肺動脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，即三個肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。

心臟雜音是肺動脈瓣狹窄的主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴大，肺動脈段垂直樣擴張，超聲心動圖可明確診斷。肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0.75千帕（超過10毫米汞柱）可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。

除重度肺動脈瓣狹窄之外，患兒臨床癥狀很輕，有時可有運動后氣喘等。重度患者因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。

肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導管成形術。擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例，可能需手術治療。