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重癥肌無力通常表現(xiàn)在什么地方

2014-03-04 22:35:19      家庭醫(yī)生在線

有一個50多歲的男性患者,大年初八發(fā)現(xiàn)雙側(cè)眼皮抬不起來了,早上起床后或休息以后還可以,但到下午就愈發(fā)嚴(yán)重,同時還伴有進(jìn)食困難,表現(xiàn)為嚼東西無力,吞咽無力?;颊哂捎诩韧心X血管病史,所以一直以為是腦血管病引起的癥狀。我看過病人之后,認(rèn)為這是一例非常典型的重癥肌無力。

什么是重癥肌無力呢?

重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,是種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙。重癥肌無力在普通人群中的發(fā)病率為0.5-5 /10萬,可發(fā)生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2。

重癥肌無力有哪些癥狀?

重癥肌無力的典型癥狀就是肌肉易疲勞或無力,輕者表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視(看東西雙影)、說話費(fèi)力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等。重者可出現(xiàn)呼吸困難和球麻痹(一種嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀)。還有一個特點(diǎn)就是癥狀晨輕暮重,活動后加重,休息后減輕。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作,可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。

重癥肌無力有哪些類型呢?

重癥肌無力可根據(jù)肌無力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無力,眼瞼下垂。眼球運(yùn)動受限,出現(xiàn)斜視和復(fù)視,重者眼球固定不動。眼內(nèi)肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表現(xiàn)為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼無力,吞咽困難,舌運(yùn)動不自如;軟腭肌無力,發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。全身型表現(xiàn)為抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行,咳嗽無力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹。

如何確定重癥肌無力診斷呢?

診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞,波動性肌無力,活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn),體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)、AchR-Ab測定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

重癥肌無力的治療方法:

1??鼓憠A酯酶類藥物;2。免疫抑制劑;3。靜滴大劑量丙球; 4。血漿交換療法;5。外科手術(shù)切除胸腺:胸腺切除治療重癥肌無力有效的機(jī)理尚不清楚,手術(shù)可能去除了啟動自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體抗原。

(責(zé)任編輯:陸偉祥 )

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