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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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周承志 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
呼吸五區(qū)（腫瘤一區(qū)）
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囊狀肺纖維化是一種嚴(yán)重的肺部疾病，治療包括藥物治療、呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練和預(yù)防感染等。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
2015-10-08 19:42
1.藥物治療：常用藥物有尼達(dá)尼布、吡非尼酮、依維莫司等，可延緩病情進(jìn)展。
2.呼吸支持：通過氧療、無創(chuàng)通氣等改善呼吸功能。
3.營(yíng)養(yǎng)支持：保證充足的蛋白質(zhì)、維生素?cái)z入，增強(qiáng)體質(zhì)。
4.康復(fù)訓(xùn)練：如呼吸操、適度運(yùn)動(dòng)，提高肺功能。
5.預(yù)防感染：注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸病原體。
囊狀肺纖維化治療較為復(fù)雜，患者需積極配合治療，定期復(fù)查，以提高生活質(zhì)量，延緩病情惡化。
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
