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髓質囊腫疾病是什么原因引起的?

髓質囊腫疾病是什么原因引起的?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    劉璠娜 主任醫(yī)師

    暨南大學附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    腎內科

    髓質囊腫疾病的病因一般是遺傳性或天生缺陷性。幼年腎單位腎癆系常染色體隱性遺傳,致病基因位于2號染色體短臂(2p)。(成人)髓質囊腫病屬常染色體顯性遺傳,致病基因位于號染色體長臂(lq2).見于成人。幼年腎單位腎癆和(成人)髓質囊腫病這兩個病在病理上不能區(qū)分。患者雙腎中等度縮小,表面呈不規(guī)則細顆粒狀,切面見皮、髓質均變薄,皮髓質界限不清,該處有數目不等的圓形薄壁囊腫,直徑大者達2cm,內含尿液樣液體;類似的囊腫亦可在深部髓質和乳頭部見到;大多數皮質亦有細小囊腫。腎小球有廣泛的非特異性玻璃樣變伴基底膜增厚,上皮細胞足突融合。腎小球周圍纖維化,腎小管萎縮以及程度不等的斑片狀間質纖維化。

    2015-08-29 15:05
就醫(yī)問藥

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什么是髓質囊腫疾病?   髓質囊腫疾病是一種腎衰竭與雙腎深部囊腫同時發(fā)生的疾病。髓質囊腫病臨床包括兩型:幼年腎單位腎癆和(成人)髓質囊腫病。這兩個病在病理上不能區(qū)分。癥狀通常發(fā)生于20歲前,但是癥狀差異非常大,一些病人很晚才出現癥狀。 查看全文»

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