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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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劉璠娜 主任醫(yī)師
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
腎內(nèi)科
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髓質(zhì)囊腫疾病的病因一般是遺傳性或天生缺陷性。幼年腎單位腎癆系常染色體隱性遺傳，致病基因位于2號染色體短臂(2p)。(成人)髓質(zhì)囊腫病屬常染色體顯性遺傳，致病基因位于號染色體長臂(lq2).見于成人。幼年腎單位腎癆和(成人)髓質(zhì)囊腫病這兩個(gè)病在病理上不能區(qū)分。患者雙腎中等度縮小，表面呈不規(guī)則細(xì)顆粒狀，切面見皮、髓質(zhì)均變薄，皮髓質(zhì)界限不清，該處有數(shù)目不等的圓形薄壁囊腫，直徑大者達(dá)2cm，內(nèi)含尿液樣液體;類似的囊腫亦可在深部髓質(zhì)和乳頭部見到;大多數(shù)皮質(zhì)亦有細(xì)小囊腫。腎小球有廣泛的非特異性玻璃樣變伴基底膜增厚，上皮細(xì)胞足突融合。腎小球周圍纖維化，腎小管萎縮以及程度不等的斑片狀間質(zhì)纖維化。
2015-08-29 15:05
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