超碰最新剧情分类三级|日韩午夜福利视频|日本成人动漫视频|国产亚洲AV无码成人片|日韩成人一级黄色A片日批片|久久一婷婷av美日韩一级|超碰av无码亚州XX站|91亚洲成人视频|在线观看av导航|男人成人大片最近av在线

(一)急性高血氨治療.禁蛋白質(zhì)攝入，靜脈輸注葡萄糖和胰島素，減少體內(nèi)蛋白分解。如出現(xiàn)腦水腫，應(yīng)給予甘露醇0.25～.0 g/(kg·4 h)進(jìn)行脫水治療。2.當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重高血氨伴無(wú)法控制酸中毒或嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，應(yīng)進(jìn)行血液透析迅速清除氨。度過(guò)急性期后，可做腹膜透析。嬰兒每次灌注50～00 mr/kg的.5%葡萄糖透析液。24～48小時(shí)后可降低血氨85%，在放置長(zhǎng)期的腹腔引流管或中心靜脈管前。換血療法對(duì)糾正凝血障礙可能有幫助。3.如果血氨超過(guò) 000μmol/L，應(yīng)靜脈給予苯甲酸鈉和苯乙酸鈉0.25 g/(kg·d)。它們通過(guò)選擇性肝臟酶途徑清除氨，苯甲酸鈉與甘氨酸結(jié)合形成馬尿酸，它以與腎血流量相同的速率從尿中排出，苯乙酸鈉與谷氨酰胺結(jié)合，以苯乙酰谷氨酰胺從尿中排出，4.給予0%精氨酸(0.8 g/kg)，以緩解精氨酸水平低下(精氨酸酶缺乏者除外)，并促進(jìn)N一乙酰谷氨酰胺合成，維持治療，用精氨酸0.2～0.8 g/(kg·d)及苯甲酸鈉0.25～0.50 g/(kg·d)。 (二)長(zhǎng)期治療.患者非昏迷狀態(tài)，且血氪低于00 μmo/L，可以0.25 g/(kg·d)逐漸開始供給蛋白質(zhì)，并逐漸增加直至達(dá)到最高耐受量。必須以其他非蛋白質(zhì)食物為患者提供足夠熱量。2.年齡較大的兒童，胃腸道是氨的重要來(lái)源，可使用乳果糖2～3 ml/(kg·d)，使患者每天大便2—3次。乳果糖還能改變腸道pH抑制氨的吸收。口服新霉素30～40 mg/(kg·d)，可抑制腸道菌群，減少氨的生成。3.避免感染加劇高氨血癥。有驚厥者，避免用丙戊酸，因可能誘發(fā)高氨血癥。很多患者缺乏肉堿，應(yīng)予補(bǔ)充。4.對(duì)于CPS缺乏和OTC缺乏反復(fù)發(fā)作造成神經(jīng)系統(tǒng)損害者可考慮肝移植。