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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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陳金軍 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
肝病中心
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肝性血卟啉病，也稱為急性間歇性卟啉癥（Acute Intermittent Porphyria, AIP），是一種由于肝臟中血紅素合成途徑異常導(dǎo)致的遺傳性疾病?；颊咄ǔ谔囟ㄕT因下經(jīng)歷一系列臨床表現(xiàn)。
2014-12-18 13:09
1. 腹部癥狀：最常見的癥狀是劇烈的腹痛，可能伴有惡心、嘔吐和便秘。
2. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可能出現(xiàn)焦慮、抑郁、幻覺、肌肉痙攣、麻木、無力，嚴(yán)重時甚至發(fā)生癲癇發(fā)作。
3. 心血管影響：心率失常、高血壓或低血壓也可能發(fā)生。
4. 泌尿系統(tǒng)癥狀：尿色深紅，尿液中含有卟啉，有時會導(dǎo)致腎功能損害。
5. 光敏感：暴露于陽光下可能導(dǎo)致皮膚發(fā)紅、瘙癢、灼熱感，甚至形成水皰。
肝性血卟啉病的綜合征復(fù)雜，需要及時診斷和治療，以防止嚴(yán)重的并發(fā)癥。在出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)，并告知醫(yī)生可能的家族遺傳史，以便進行相應(yīng)的實驗室檢查，如尿液和血液的卟啉檢測。治療通常包括避免觸發(fā)因素，如酒精、某些藥物，以及在急性發(fā)作時給予支持性治療和補充葡萄糖。患者應(yīng)定期監(jiān)測和管理，以維持生活質(zhì)量。
當(dāng)身體感到不適時，務(wù)必及時就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指示進行診治，不宜自己隨意用藥。
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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