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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病。晚期根治較為困難，但通過積極治療可改善癥狀、延緩病情進展。治療該病較好的醫(yī)院通常為大型綜合性醫(yī)院或?qū)？漆t(yī)院。 1. 疾病原理：肝豆狀核變性是由于基因突變導致銅代謝異常，過多的銅在體內(nèi)沉積，損害肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。 2. 癥狀表現(xiàn)：晚期可能出現(xiàn)嚴重的肝功能衰竭、震顫、吞咽困難、精神癥狀等。 3. 治療方法：包括低銅飲食、藥物治療（如青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉），必要時進行肝移植。 4. 治療難點：晚期器官損害嚴重，恢復難度大，治療周期長。 5. 醫(yī)院選擇：建議選擇具備專業(yè)醫(yī)療團隊、先進檢測設備和豐富治療經(jīng)驗的醫(yī)院，如省級三甲醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科。 雖然肝豆狀核變性晚期根治困難，但患者不應放棄治療，積極配合醫(yī)生，選擇合適的治療方案和醫(yī)院，仍有可能提高生活質(zhì)量。
2024-10-07 21:52
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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