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先天性非溶血性黃疸是一組由于先天性酶缺陷所致的黃疸，臨床上主要有以下四種類型： 1. **吉爾伯特綜合征**：這是最常見的一種先天性非溶血性黃疸，一般認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。它主要是由于肝細(xì)胞攝取間接膽紅素功能障礙，以及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，導(dǎo)致血中間接膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。患者通常無明顯癥狀，或僅有輕度乏力、消化不良等表現(xiàn)，黃疸可呈波動性，在勞累、感染、飲酒等誘因下可加重。 2. **克里格勒 - 納賈爾綜合征**：為常染色體隱性遺傳病，可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型較為嚴(yán)重，患者肝臟缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，不能將間接膽紅素轉(zhuǎn)化為直接膽紅素，血中間接膽紅素顯著升高，常于出生后1周內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重黃疸，如不及時治療，可發(fā)生膽紅素腦病，預(yù)后較差。Ⅱ型癥狀相對較輕，肝臟仍有部分葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性，黃疸程度也相對較低。 3. **羅托綜合征**：一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳病。主要是由于肝細(xì)胞攝取間接膽紅素和排泄直接膽紅素存在先天性缺陷，導(dǎo)致血液中間接和直接膽紅素均升高?；颊叨酂o明顯癥狀，或僅有輕微黃疸，肝功能多正常。 4. **杜賓 - 約翰遜綜合征**：為常染色體隱性遺傳病。其發(fā)病機(jī)制是肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子（如靛青綠、X線造影劑）向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，導(dǎo)致血清結(jié)合膽紅素升高。患者可出現(xiàn)輕度黃疸，肝臟可輕度腫大，部分患者可能有右上腹隱痛等不適。