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表皮溶解水皰癥，又稱遺傳性大皰性表皮松解癥，是一種罕見的遺傳性皮膚病。 該病主要是由于基因缺陷導(dǎo)致皮膚結(jié)構(gòu)蛋白異常，使得皮膚和眼睛、口腔、食道等黏膜組織在受到輕微摩擦或碰撞后就會(huì)出現(xiàn)水皰或血皰。根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和致病基因等，可分為單純型、交界型和營養(yǎng)不良型三大類。 單純型相對癥狀較輕，水皰一般位于表皮內(nèi)，愈合后通常不會(huì)留下瘢痕，可能僅伴有皮膚色素改變。交界型較為嚴(yán)重，水皰發(fā)生在表皮和真皮交界處，常出生時(shí)即有廣泛的水皰和大面積的皮膚剝脫，愈合后可能有瘢痕形成，還可能伴有指甲缺失、毛發(fā)稀疏等情況，部分患者會(huì)出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩。營養(yǎng)不良型水皰位于真皮內(nèi)，愈合后會(huì)形成瘢痕，還可能出現(xiàn)粟丘疹，嚴(yán)重的患者手指、腳趾可因瘢痕攣縮而呈爪形，甚至?xí)l(fā)皮膚癌等嚴(yán)重并發(fā)癥。 目前，表皮溶解水皰癥尚無根治方法，主要以對癥治療為主，目的是防止傷口感染、促進(jìn)傷口愈合、減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量?；颊咴谌粘Ｉ钪行韪裢庑⌒模苊馄つw受到摩擦和創(chuàng)傷。