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火棉膠嬰兒是一種罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病，屬于常染色體隱性遺傳病。它主要在新生兒期發(fā)病，患兒出生時(shí)全身即被一層羊皮紙樣或火棉膠樣的薄膜緊緊包裹。 這種薄膜通常呈半透明狀，顏色可為黃褐色或灰白色，質(zhì)地硬且光亮，如同覆蓋了一層塑料薄膜。由于這層膜的限制，患兒的肢體活動(dòng)會(huì)受到明顯影響，看起來(lái)就像被固定住一樣。同時(shí)，眼瞼、口唇等部位會(huì)因薄膜的牽拉而外翻，耳朵也可能因膜的束縛而變形。 在患兒出生后24小時(shí)左右，這層薄膜會(huì)開(kāi)始出現(xiàn)裂隙和脫皮，隨著時(shí)間推移，部分區(qū)域的皮膚可能會(huì)恢復(fù)正常，但也有一些患兒會(huì)逐漸發(fā)展為其他類(lèi)型的魚(yú)鱗病，如板層狀魚(yú)鱗病、先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病等。 火棉膠嬰兒的病因與基因突變有關(guān)，這些基因的異常影響了皮膚角質(zhì)形成細(xì)胞的正常分化和代謝，導(dǎo)致皮膚屏障功能受損。目前臨床上主要是采取對(duì)癥治療，以保護(hù)皮膚、防止感染、減少水分丟失等。比如使用保濕劑保持皮膚的濕潤(rùn)，避免皮膚過(guò)于干燥而引起裂傷和感染。