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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，因肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，致使苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在體內(nèi)蓄積，對神經(jīng)系統(tǒng)等造成損害。 普通奶粉中含有一定量的苯丙氨酸。對于苯丙酮尿癥患者而言，喝普通奶粉會帶來諸多不良后果。由于他們自身無法正常代謝苯丙氨酸，過多攝入會使血液中苯丙氨酸水平急劇升高。而高濃度的苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物會對大腦產(chǎn)生毒性作用，影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育。 在神經(jīng)系統(tǒng)方面，患者可能出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩，認知、語言、運動等能力明顯落后于同齡人。還可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為抽搐、意識喪失等癥狀，頻繁發(fā)作會進一步加重腦損傷。 在外觀上，患者的皮膚會變得白皙，頭發(fā)由黑變黃，尿液和汗液會有特殊的鼠尿臭味。 此外，長期高苯丙氨酸血癥還會影響患者的生長發(fā)育，導(dǎo)致身材矮小、體重不增等情況。 所以，苯丙酮尿癥患者不能喝普通奶粉，而應(yīng)食用特制的低苯丙氨酸奶粉或無苯丙氨酸奶粉，以保證營養(yǎng)需求的同時，將苯丙氨酸攝入量控制在安全范圍內(nèi)。