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火棉膠嬰兒是怎么引起的?

火棉膠嬰兒是怎么引起的?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    陳豐 副主任醫(yī)師

    陽江市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    兒科

    火棉膠嬰兒是一種罕見的新生兒皮膚疾病,其病因主要與遺傳因素相關(guān)。 從遺傳學(xué)角度來看,它大多是常染色體隱性遺傳。這意味著父母雙方可能都是致病基因的攜帶者,雖然他們自身可能不發(fā)病,但當(dāng)兩個(gè)致病基因同時(shí)遺傳給孩子時(shí),孩子就會(huì)患病。這種遺傳模式導(dǎo)致皮膚在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常。 在胚胎發(fā)育階段,皮膚的正常形成依賴于一系列復(fù)雜的基因調(diào)控和細(xì)胞活動(dòng)。而火棉膠嬰兒由于基因突變,影響了皮膚角質(zhì)形成細(xì)胞的正常分化和代謝。角質(zhì)形成細(xì)胞是構(gòu)成皮膚角質(zhì)層的主要細(xì)胞,其功能異常會(huì)使得皮膚的屏障功能受損。正常情況下,皮膚能夠保持水分、抵御外界病原體的入侵,但患病嬰兒的皮膚無法正常發(fā)揮這些功能。 此外,基因突變還會(huì)導(dǎo)致皮膚脂質(zhì)合成和分泌異常。皮膚表面的脂質(zhì)層對(duì)于維持皮膚的柔軟和彈性至關(guān)重要,脂質(zhì)合成障礙會(huì)使皮膚變得干燥、粗糙,形成類似火棉膠樣的外觀。這些嬰兒出生時(shí)全身被一層發(fā)亮的膠狀膜緊緊包裹,這層膜會(huì)限制嬰兒的肢體活動(dòng),隨著時(shí)間推移,膜會(huì)逐漸干燥、皸裂和脫落。

    2025-09-30 17:16
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