超碰最新剧情分类三级|日韩午夜福利视频|日本成人动漫视频|国产亚洲AV无码成人片|日韩成人一级黄色A片日批片|久久一婷婷av美日韩一级|超碰av无码亚州XX站|91亚洲成人视频|在线观看av导航|男人成人大片最近av在线

Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。它具有多系統(tǒng)受累的特點，發(fā)病率相對較低。 在肝臟方面，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，膽汁排泄受阻，從而出現(xiàn)黃疸，患兒皮膚和鞏膜發(fā)黃，還會有皮膚瘙癢的癥狀，并且伴有脂肪瀉，導(dǎo)致脂溶性維生素吸收障礙。由于膽汁不能正常排入腸道，脂肪消化和吸收受到影響，孩子的生長發(fā)育會受到明顯阻礙，體重增長緩慢、身材矮小。 眼部可能出現(xiàn)特征性的改變，如角膜后胚胎環(huán)，這是診斷該綜合征的重要眼部體征之一。心血管系統(tǒng)也常受累，常見肺動脈狹窄等心臟畸形。此外，還可能有骨骼異常，典型的是蝴蝶椎，通過X線檢查可以發(fā)現(xiàn)。面部特征也具有一定特點，如前額突出、眼距增寬、下巴小等。 目前對于Alagille綜合征的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查（如肝功能、血清膽紅素等）、影像學(xué)檢查（超聲、CT等觀察肝臟和膽管情況）以及基因檢測等。治療上主要是對癥處理，針對黃疸、瘙癢等癥狀進行緩解，改善營養(yǎng)狀況，必要時可能需要進行肝移植。