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神經(jīng)元性變性疾病,發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞,約有5%-7%的患者和基因免疫異?蠆《靖腥舅??其余患者病因不明,有報(bào)道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).早期的治療多以激素及營養(yǎng)療法治療,但療效難以控固. 治療建議：以中藥增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力.營養(yǎng)神經(jīng),中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供,預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展.再以興奮神經(jīng),激活麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞代償已損的神經(jīng)細(xì)胞以增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞間的傳導(dǎo)沖動(dòng)恢復(fù)肢體功能.

1、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型 常常出現(xiàn)在多于30歲左右發(fā)病。對于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的初期癥狀則表現(xiàn)在顱神經(jīng)損害，舌肌萎縮，伴有抖動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也會(huì)慢慢出現(xiàn)無力，導(dǎo)致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。如果出現(xiàn)病變往往會(huì)危害脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，也因它常常出現(xiàn)在成年人身邊，所有也稱成年型脊肌萎縮癥;也會(huì)出現(xiàn)在嬰兒期或少年期出現(xiàn)，被稱為嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥;倘病變主要危害延髓肌者就稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。
2、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型 現(xiàn)象表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。由于病變通常先危害下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，所以該病的出現(xiàn)往往會(huì)從雙下肢起，之后慢慢危害到雙上肢，其中下肢最嚴(yán)重。肢體力弱，肌張力增長，走路不穩(wěn)，出現(xiàn)痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。如果病變危害雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則發(fā)覺假性球麻痹病癥，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等，有這些癥狀稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，在臨床上不常見，常常處在早成年后，通常進(jìn)展非常緩慢。
3、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型 本病多在40到60歲間，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢每個(gè)患者都不同。
平常以手肌無力、萎縮為初期癥狀表現(xiàn)。通常從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展發(fā)現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期病人會(huì)出現(xiàn)全身肌肉消瘦萎縮，不能抬頭，呼吸困難，甚至臥床不起。