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先天性魚(yú)鱗病是一種遺傳性皮膚病，常由基因突變引起，治療有一定難度，但通過(guò)綜合治療可改善癥狀。其發(fā)病與遺傳、皮膚屏障功能異常、角質(zhì)形成細(xì)胞分化異常、免疫系統(tǒng)失調(diào)及環(huán)境因素有關(guān)。健康無(wú)小事，身體不適切莫忽視。及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，早日恢復(fù)健康。
1.疾病介紹：皮膚干燥、粗糙，伴有魚(yú)鱗狀鱗屑，可累及全身。
2.遺傳因素：多為基因突變導(dǎo)致。
3.皮膚屏障問(wèn)題：皮膚角質(zhì)層保水能力差。
4.角質(zhì)細(xì)胞分化異常：影響皮膚正常代謝。
5.免疫失調(diào)：可能參與疾病發(fā)生發(fā)展。
6.環(huán)境影響：干燥寒冷氣候可加重病情。
7.治療方法：外用保濕劑，如尿素霜、凡士林等；口服維生素A軟膠囊；嚴(yán)重者可考慮光療。先天性魚(yú)鱗病難以根治，但積極治療能有效緩解癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊咝枳襻t(yī)囑治療，并注意皮膚護(hù)理。

魚(yú)鱗病,是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬.主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥,粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病,性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病,先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病.[癥狀體癥]按癥狀和體征可分四型：
1.顯性尋常型魚(yú)鱗病(
1)出生后3月－5歲之間發(fā)病；
(2)皮膚乾燥,上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚；
(3)主要分布在四肢伸側(cè),背部；
2.性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗病(
1)出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,僅男性受累；
(2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕.隨年齡增長(zhǎng),損害不變,甚至加劇；
(3)皮損分布全身,以頭面,側(cè)面,耳前,頸受累最重.屈側(cè)常被累及.
3.先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病(
1)出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤(rùn)面,可有松弛性大胞；
(2)嚴(yán)重者手足呈爪形；
(3)常染色體顯性遺傳.
4.層板狀魚(yú)鱗病(
1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數(shù)日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離；
(2)掌跖角化過(guò)度,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)；
(3)2／3患者有瞼外翻.[診斷依據(jù)]
1.遺傳性疾??；
2.四型的皮損表現(xiàn)；
3.組織病理改變(
1)顯性遺傳性魚(yú)鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^(guò)度,伴顆粒層變薄或消失；
(2)性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度,顆粒層正常或稍厚；
(3)表皮松解角化過(guò)度魚(yú)鱗病：角化過(guò)度,表皮細(xì)胞松解,顆粒變性.[治療原則]
1.目前無(wú)根治方法,治療目的是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化；
2.全身治療,可試用維生素A,
13－順維甲酸,銀屑靈或氨甲蝶呤；
3.局部可用增加角質(zhì)層含水量,去除過(guò)度角化的物質(zhì),如尿素霜,維甲酸,水楊酸等；
4.有感染可外用抗菌素軟膏.[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈：皮損消退90％以上；
2.好轉(zhuǎn)：皮損消退50％以上；
3.未愈：皮損消退30％以下.[專家提示]本病無(wú)特效治療,輕癥魚(yú)鱗病對(duì)健康無(wú)大影響,僅冬天皮膚瘙癢或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合劑.注意個(gè)人衛(wèi)生,減少臭味,重癥可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用維甲酸類藥物,表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病可有智力遲鈍應(yīng)注意開(kāi)發(fā)智力.