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主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源并附著于深在筋膜，表面有正常皮膚。隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發(fā)性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。另外，大多數(shù)皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現(xiàn)象，而且不產生網狀纖維及膠原。最近，Cribier 等(2002)發(fā)現(xiàn)ST3 蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達，可作為區(qū)別兩者的指標。皮膚纖維組織細胞瘤無COL1A1-PDGFB 融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB 融合蛋白亦有助于鑒別兩者。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤可以通過分泌物檢查，檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白，新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。 組織病理檢查確診。