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嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的癥狀有哪些

2018-04-26 15:35 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的癥狀有哪些

回答1
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鮑小華主治醫(yī)師

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多于生后3個(gè)月內(nèi)開(kāi)始感染病毒，霉菌，原蟲(chóng)和細(xì)菌，而反復(fù)發(fā)生肺炎，慢性腹瀉，口腔與皮膚念珠菌感染及中耳為等，病兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙，體檢一般不見(jiàn)淺表淋巴結(jié)和扁桃體，胸部放射線檢查不見(jiàn)嬰兒胸腺陰影，若由于疏忽，給患兒接種牛痘疫苗或服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗，會(huì)引起致死性牛痘病和脊髓灰質(zhì)炎，此外，給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血，會(huì)發(fā)生移植物-抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID的最重量型，其特點(diǎn)是雙系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏，大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后1周內(nèi)死亡，SCID還可伴發(fā)骨發(fā)育不全而導(dǎo)致短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫，紅皮病和魚(yú)鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)與普通SCID相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處，脊椎，骨盆和肩胛骨，ADA是嘌呤分解代謝的催化酶;ADA缺乏可通過(guò)幾種機(jī)制影響免疫調(diào)節(jié)而引起本病，檢測(cè)病人紅細(xì)胞和胎兒細(xì)胞的ADA活性，可明確診斷和為產(chǎn)前診斷提供依據(jù)。
2018-04-26 16:36

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