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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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趙樂翠 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。 1. 飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 2. 藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等,這些藥物能促進(jìn)銅排出。 3. 對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等進(jìn)行相應(yīng)治療。 4. 手術(shù)治療:對(duì)于藥物治療效果不佳或病情嚴(yán)重的患者,可考慮肝移植手術(shù)。 5. 康復(fù)治療:包括運(yùn)動(dòng)康復(fù)、語言康復(fù)等,有助于改善患者的生活質(zhì)量。 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,患者應(yīng)遵循醫(yī)囑,定期復(fù)查,以控制病情進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。
2024-11-05 00:18
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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