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肝豆?fàn)詈俗冃酝ǔT谑裁茨挲g段發(fā)病?

肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病年齡如何?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病,發(fā)病年齡范圍較廣,從兒童到成人都有可能發(fā)病。常見的發(fā)病年齡段包括兒童期、青少年期、成年早期等。 1. 兒童期:多在 5 - 12 歲發(fā)病,此時(shí)患兒可能出現(xiàn)肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 2. 青少年期:13 - 18 歲發(fā)病也較常見,以肝損害或神經(jīng)精神癥狀為主。 3. 成年早期:18 - 30 歲發(fā)病相對(duì)較少,癥狀可能較為隱匿。 4. 少數(shù)患者:在 30 歲以后發(fā)病,病情進(jìn)展可能相對(duì)較慢。 5. 極個(gè)別情況:甚至在老年階段才被診斷出患有肝豆?fàn)詈俗冃浴?總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病年齡跨度較大,但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對(duì)于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。

    2024-10-22 16:04
  • 回答2

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    彭劼 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    感染內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶谄鸩?,少?shù)可持續(xù)至成年期,發(fā)病的年齡在4—50歲,個(gè)別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時(shí)間,銅首先會(huì)沉積于肝臟,然后會(huì)隨著血液循環(huán)進(jìn)入腦、角膜、腎臟等器官,所以以肝臟癥狀起病者平均年齡約為11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡在19歲,而未經(jīng)治療最終都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害?! 「味?fàn)詈俗冃云鸩《嗑徛?,少?shù)患者可由于外傷、感染或其他原因而呈急性發(fā)病。

    2024-10-23 02:59
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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青霉胺片

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