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本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。多數(shù)人呈緩慢發(fā)病，約占70%少數(shù)可呈急性發(fā)病，約占30%。病人常見表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝臟腫大、皮膚瘙癢、體重下降、閉經(jīng)等癥狀。病情發(fā)展之肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。發(fā)病一般比較緩慢，患者初期只是覺得乏力，檢查為轉(zhuǎn)氨酶升高，發(fā)展到一定時(shí)期會(huì)有黃疸，此時(shí)可能已經(jīng)為嚴(yán)重肝炎甚至肝硬化，治療上大多為時(shí)已晚。所以建議及早到專業(yè)醫(yī)院檢查，早日接受治療。

臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽(yáng)性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。

有肝外表現(xiàn)，有時(shí)其他癥狀可掩蓋原有的肝病。本病的肝外表現(xiàn)有： (1)對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無(wú)關(guān)節(jié)畸形; (2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血; (3)內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等; (4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎; (5)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎; (6)潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。