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癲癇生酮飲食的適應(yīng)癥和療效如何?

癲癇

生酮飲食診治癲癇的適應(yīng)癥包括癲癇失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直發(fā)作、全面陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及部分性發(fā)作泛化全面性發(fā)作。

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      生酮飲食可能對(duì)肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作最為有效,而對(duì)兒童癲癇,包括林戈綜合征在內(nèi)的多種形式發(fā)作的綜合征也有一定療效。   大約1/3的癲癇患者,在6~12個(gè)月的治療后發(fā)作減少>90%,而5%能夠完全控制發(fā)作,另外1/3治療后發(fā)作減少50%~90%,而剩下的1/3患者沒(méi)有明顯改善。   另外在部分癲癇患者中,雖然癲癇發(fā)病沒(méi)有改善,但生酮飲食治療能夠減少抗癲癇藥物的數(shù)量,增加患者的認(rèn)知功能,改善患者的運(yùn)動(dòng)行為能力。   生酮飲食還能用于一些先天代謝性頑固疾病的治療,它是一些先天代謝性頑疾可供選擇的一種治療手段,也是用于治療因不能轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖到腦部的兒童葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白綜合征的一種方法,對(duì)于治療哪些丙酮酸代謝障礙性頑疾,例如丙酮酸脫氫酶缺陷,生酮飲食也是一種治療手段。同時(shí)它對(duì)嬰兒磷酸果糖酶缺陷病的治療也是有效的。   作用機(jī)制:生酮飲食減少癲癇發(fā)病的機(jī)制還不是很清楚。   適應(yīng)癥:生酮飲食有兩個(gè)頑固疾病的適應(yīng)癥。   1、那些通過(guò)常規(guī)的抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作的患者能夠選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療大量形式的癲癇病發(fā)作,但由于它很難實(shí)施和堅(jiān)持不懈,長(zhǎng)期的效果也缺失很好的煙酒,因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。   2、某些先天代謝缺陷的患者,如葡糖糖轉(zhuǎn)運(yùn)體綜合征和丙酮酸脫氫酶缺少,也是生酮飲食的適應(yīng)癥。盡管生酮飲食療法對(duì)癲癇可能有意,但神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在推薦生酮飲食治療前,對(duì)每個(gè)患者須要進(jìn)行仔細(xì)的評(píng)估。   禁忌癥:生酮飲食的內(nèi)科禁忌癥包括各種只放、酮體代謝障礙性頑疾或線粒體病。這包括&beta氧化缺陷、原發(fā)或繼發(fā)性肉毒堿缺失,肉毒堿循環(huán)障礙,電子轉(zhuǎn)運(yùn)鏈障礙,生酮、解酮障礙,丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺少性頑疾。   一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某種副作用,因此當(dāng)用生酮飲食時(shí),我們須要注意這些藥物。它們包托吡酯、唑尼沙胺、乙酰唑胺,它們都可能致使酸中毒以及腎結(jié)石。另外還有一種須要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。最后,一些能自己尋找食物而不能遵守治療方案以及對(duì)這種飲食控制不理解的兒童或成年患者朋友也不適合生酮飲食。假如沒(méi)有密切監(jiān)控的話,這些人不會(huì)不斷堅(jiān)持這種飲食,而這種監(jiān)控通常是不現(xiàn)實(shí)的。   生酮飲食會(huì)導(dǎo)致一些微量營(yíng)養(yǎng)素以及肉毒堿缺失。它通常引起B(yǎng)族維生素、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵的缺少。因此生酮飲食的患者須要及時(shí)補(bǔ)充這些維生素和礦物質(zhì)。肉毒堿的不忠對(duì)某些患者也是有幫助的,但通常這是不須要的。   副作用:用其他抗癲癇藥物一樣,生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。多見(jiàn)的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見(jiàn)的包括生長(zhǎng)緩慢、腎結(jié)石、心律失常。還可能損壞白細(xì)胞和血小板的功能。而白細(xì)胞幫助我們抵抗感染,血小板能幫助我們止血。在極少數(shù)病例中,生酮飲食可能會(huì)致死。

    2016-11-24 12:15
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    2016-11-24 21:25
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      生酮飲食可能對(duì)肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作最為有效,而對(duì)兒童癲癇,包括林戈綜合征在內(nèi)的多種形式發(fā)作的綜合征也有一定療效。   大約1/3的癲癇患者,在6~12個(gè)月的治療后發(fā)作減少>90%,而5%能夠完全控制發(fā)作,另外1/3治療后發(fā)作減少50%~90%,而剩下的1/3患者沒(méi)有明顯改善。   另外在部分癲癇患者中,雖然癲癇發(fā)病沒(méi)有改善,但生酮飲食治療能夠減少抗癲癇藥物的數(shù)量,增加患者的認(rèn)知功能,改善患者的運(yùn)動(dòng)行為能力。   生酮飲食還能用于一些先天代謝性頑固疾病的治療,它是一些先天代謝性頑疾可供選擇的一種治療手段,也是用于治療因不能轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖到腦部的兒童葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白綜合征的一種方法,對(duì)于治療哪些丙酮酸代謝障礙性頑疾,例如丙酮酸脫氫酶缺陷,生酮飲食也是一種治療手段。同時(shí)它對(duì)嬰兒磷酸果糖酶缺陷病的治療也是有效的。   作用機(jī)制:生酮飲食減少癲癇發(fā)病的機(jī)制還不是很清楚。   適應(yīng)癥:生酮飲食有兩個(gè)頑固疾病的適應(yīng)癥。   1、那些通過(guò)常規(guī)的抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作的患者能夠選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療大量形式的癲癇病發(fā)作,但由于它很難實(shí)施和堅(jiān)持不懈,長(zhǎng)期的效果也缺失很好的煙酒,因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。   2、某些先天代謝缺陷的患者,如葡糖糖轉(zhuǎn)運(yùn)體綜合征和丙酮酸脫氫酶缺少,也是生酮飲食的適應(yīng)癥。盡管生酮飲食療法對(duì)癲癇可能有意,但神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在推薦生酮飲食治療前,對(duì)每個(gè)患者須要進(jìn)行仔細(xì)的評(píng)估。   禁忌癥:生酮飲食的內(nèi)科禁忌癥包括各種只放、酮體代謝障礙性頑疾或線粒體病。這包括&beta氧化缺陷、原發(fā)或繼發(fā)性肉毒堿缺失,肉毒堿循環(huán)障礙,電子轉(zhuǎn)運(yùn)鏈障礙,生酮、解酮障礙,丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺少性頑疾。   一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某種副作用,因此當(dāng)用生酮飲食時(shí),我們須要注意這些藥物。它們包托吡酯、唑尼沙胺、乙酰唑胺,它們都可能致使酸中毒以及腎結(jié)石。另外還有一種須要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。最后,一些能自己尋找食物而不能遵守治療方案以及對(duì)這種飲食控制不理解的兒童或成年患者朋友也不適合生酮飲食。假如沒(méi)有密切監(jiān)控的話,這些人不會(huì)不斷堅(jiān)持這種飲食,而這種監(jiān)控通常是不現(xiàn)實(shí)的。   生酮飲食會(huì)導(dǎo)致一些微量營(yíng)養(yǎng)素以及肉毒堿缺失。它通常引起B(yǎng)族維生素、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵的缺少。因此生酮飲食的患者須要及時(shí)補(bǔ)充這些維生素和礦物質(zhì)。肉毒堿的不忠對(duì)某些患者也是有幫助的,但通常這是不須要的。   副作用:用其他抗癲癇藥物一樣,生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。多見(jiàn)的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見(jiàn)的包括生長(zhǎng)緩慢、腎結(jié)石、心律失常。還可能損壞白細(xì)胞和血小板的功能。而白細(xì)胞幫助我們抵抗感染,血小板能幫助我們止血。在極少數(shù)病例中,生酮飲食可能會(huì)致死。

    2016-11-24 21:25
就醫(yī)問(wèn)藥

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