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韋格納(Wegener)肉芽腫為一種不常見(jiàn)的疾病開(kāi)始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥發(fā)展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎.呈隱匿性或急性發(fā)病典型臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)有時(shí)需幾年.現(xiàn)病史通常為上呼吸道的癥狀和嚴(yán)重的出血性鼻溢副鼻竇炎鼻粘膜潰瘍(繼發(fā)細(xì)菌感染)致聽(tīng)力喪失的漿液性或膿性中耳炎咳嗽咯血和胸膜炎.有鼻肉芽腫的病人常被誤認(rèn)為慢性副鼻竇炎.鼻粘膜外觀呈紅色顆粒狀很脆易出血可發(fā)生鼻中隔穿孔.其他早期癥狀還有發(fā)熱全身不適食欲不振體重減輕游走性多關(guān)節(jié)病皮膚損害鼻淚管堵塞與眼球突出鞏膜外層炎等眼的表現(xiàn).還可發(fā)生耳軟骨炎心肌梗死(血管炎所致)無(wú)菌性腦膜炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非愈合性肉芽腫.最終發(fā)展至彌漫性血管損害表現(xiàn)為壞死性炎性皮膚損害有空洞形成的肺損害彌漫性白細(xì)胞破碎性血管炎和局灶性腎小球腎炎后者可進(jìn)一步發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎伴高血壓與尿毒癥.偶爾本病僅局限于肺部受累.腎臟累及是全身性疾病的標(biāo)志尿檢查有蛋白尿血尿和紅細(xì)胞管型.