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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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儲永良 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
風濕血液科
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你好，嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的癥狀臨床上多于出生后3個月內開始感染病毒、真菌、原蟲和細菌，反復發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等?；純荷L發(fā)育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體。胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發(fā)生移植物抗宿主病。網狀組織發(fā)育不全是聯(lián)合免疫缺陷的最重型。其特點是T、B系統(tǒng)免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內死亡。聯(lián)合免疫缺陷還可伴發(fā)骨發(fā)育不全，而導致短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫、紅皮病 和魚鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶缺乏的聯(lián)合免疫缺陷為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)與普通聯(lián)合免疫缺陷相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處、脊椎、骨盆 和肩胛骨。
2015-09-25 18:27
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