皮膚松弛癥(cuffslaxa，CL)臨床上罕見(jiàn)，系指皮膚彈性纖維先天發(fā)育缺陷而引起的一種皮膚病，可分為家族性和獲得性(包括炎癥后引起者)。本病病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病與基因突變有關(guān)。先天性皮膚松弛癥一般出生時(shí)或生后不久即可出現(xiàn)皮膚癥狀，起初為水腫性改變.以后漸發(fā)展成皮膚松弛，下垂，多褶皺。癥狀逐漸加重，全身皮膚均可受累，以頸、面部和皮膚褶皺部位最明顯，使幼兒呈現(xiàn)老人外貌，過(guò)度的皮膚松弛可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，患者通常伴有肺氣腫，結(jié)締組織發(fā)育缺陷形成的多發(fā)性疝和憩室，如臍疝、腹股溝疝、胃腸道多發(fā)性憩室、胃黏膜脫垂等，臨床上相應(yīng)出現(xiàn)各種不同的臨床癥狀，此外患者還可伴有體毛稀少、牙齒稀疏、腭垂延長(zhǎng)、咽部黏膜增厚等。獲得性皮膚松弛癥臨床表現(xiàn)與先天性皮膚松弛癥相似，但發(fā)病年齡晚，一般在青年或成年之后發(fā)病。皮損組織病理檢查時(shí)，蘇木精一伊紅染色一般看不出病變。

　　彈性纖維染色示病變處彈性纖維明顯減少，甚至缺如，并且伴有形態(tài)異常，纖維大多變短、增粗，且粗細(xì)不一，有的呈梭形，外形可模糊不清，高倍鏡下可見(jiàn)顆粒狀變性和斷裂。本病根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，診斷一般不難。但有時(shí)需與Ehlers—Danlos綜合征、彈性纖維假黃瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、真皮中層彈性組織溶解癥和肉芽腫性皮膚松弛癥等相鑒別。

　　Ehlers—Danlos綜合征為皮膚彈性過(guò)度而非松弛.脆性增加，易形成瘢痕，皮膚外觀基本正常;彈性纖維假黃瘤的皮膚松弛以頸兩側(cè)和褶皺處為明顯，具有典型特征性黃色皮損;神經(jīng)纖維瘤的皮膚松弛為柔軟的局限性隆起，可伴有咖啡色斑等其他表現(xiàn);真皮中層彈性組織溶解癥主要累及年輕女性，皮膚表面呈萎縮性褶皺，組織病理學(xué)改變?yōu)檫x擇性真皮中層彈性組織缺乏：肉芽腫性皮膚松弛癥是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的一種特殊類型.組織病理學(xué)改變?yōu)檎嫫?nèi)有許多吞噬淋巴細(xì)胞的多核巨細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以及Pautrier微膿腫，J泛的彈性纖維變性。

　　目前國(guó)內(nèi)報(bào)道的先天性皮膚松弛癥僅3例，未見(jiàn)有并發(fā)房間隔缺損的文獻(xiàn)報(bào)道。本例患兒臨床表現(xiàn)典型，但遺憾的是因患兒家屬拒絕做皮膚組織病理檢查，故組織病理資料缺如。本病無(wú)特殊治療，必要時(shí)可行手術(shù)切除，但有時(shí)手術(shù)后在切除部位又出現(xiàn)新的松弛性皮損。

　　百科——

　　皮膚松弛的Q&A

　　Q：肌膚到底為什么會(huì)出現(xiàn)松弛現(xiàn)象?

　　A：我們常見(jiàn)的面部肌膚松弛，其實(shí)是肌膚結(jié)構(gòu)的老化以及深層輪廓的老化兩大類問(wèn)題互相加乘的結(jié)果。我們可以將肌膚想像成略具彈性的貼身衣服，而我們的體型就是深層輪廓。如果衣服的纖維結(jié)構(gòu)日久松弛失去彈性，當(dāng)然會(huì)變得松垮;但是，即使衣服彈性緊實(shí)，但我們買大了一號(hào)，穿起來(lái)還是會(huì)顯得不夠服貼、松弛下垂。每個(gè)人因?yàn)樘焐w質(zhì)與后天護(hù)膚習(xí)慣的不同，這兩大問(wèn)題的嚴(yán)重程度與發(fā)生年齡可能大不相同。

　　Q：深層輪廓結(jié)構(gòu)的老化是怎樣的一個(gè)過(guò)程，怎樣改善?

　　A：深層輪廓結(jié)構(gòu)包括了脂肪組織、肌肉組織、以及骨骼結(jié)構(gòu)。隨著年齡增長(zhǎng)，這些深層結(jié)構(gòu)會(huì)逐漸改變，有些部位容易耗損凹陷，有些部位則容易堆積垂贅。眼下的淚溝、顴骨的蘋果肌附近，就容易因脂肪組織耗損而產(chǎn)生凹陷的部位。這些地方一旦凹陷、體積不足，失去了深層結(jié)構(gòu)的支持，即使肌膚仍然相當(dāng)緊實(shí)，但外觀上，還是會(huì)有臉部下垮、法令紋加深的感覺(jué)。

　　輪廓結(jié)構(gòu)的老化問(wèn)題由于位處深層，因此，只能藉由微整型類的醫(yī)學(xué)美容治療來(lái)做調(diào)整。將凹陷的部位注射填充物支撐起來(lái)、將堆積的脂肪破壞去除，以盡量維持我們年輕時(shí)的輪廓，就是微整型的精義。

　　Q：肌膚結(jié)構(gòu)的老化又是怎樣的一種情形呢?

　　A：如果松弛老化的問(wèn)題并非出現(xiàn)在深層輪廓結(jié)構(gòu)上，而是肌膚自身的問(wèn)題，那么，就必須靠護(hù)膚品來(lái)預(yù)防并養(yǎng)護(hù)了! 導(dǎo)致松弛的肌膚結(jié)構(gòu)問(wèn)題，最主要是膠原蛋白的流失糖化與彈性蛋白的斷裂硬化。事實(shí)上，膠原蛋白與彈性蛋白的老化，造成的不只是肌膚松弛的表現(xiàn)，也會(huì)讓肌膚顏色黯黃、失去光澤。

　　我們的肌膚其實(shí)擁有自身的代謝功能，可以將老化受損的膠原蛋白與彈性蛋白分解，同時(shí)也可以制造新生的膠原與彈性蛋白來(lái)取代，以維持肌膚本身的豐厚度及彈性。但這些新陳代謝的速度會(huì)隨著細(xì)胞老化而逐漸趨緩;舊的來(lái)不及分解、新的來(lái)不及制造，導(dǎo)致肌膚真皮層薄弱松散、失去彈性。

　　Q：提拉緊致真的可以通過(guò)護(hù)膚品來(lái)實(shí)現(xiàn)嗎?能在多大程度上實(shí)現(xiàn)呢?

　　A：經(jīng)過(guò)許多醫(yī)學(xué)研究的證明，護(hù)膚品的確在改善肌膚本身結(jié)構(gòu)、促進(jìn)提拉緊致方面，可以起到很好的效用。也就是說(shuō)，就像讓被穿松的彈性緊身衣恢復(fù)彈性一樣，重新變得緊實(shí)服貼。只是，再?gòu)?qiáng)的緊身衣也只能在某個(gè)限度內(nèi)幫助我們收緊、雕塑，如果身材輪廓實(shí)在是大幅走樣，光靠衣服來(lái)提拉還是不夠，仍舊必須想辦法針對(duì)輪廓結(jié)構(gòu)來(lái)做改善。

　　因此，通過(guò)護(hù)膚品來(lái)強(qiáng)化肌膚彈性結(jié)構(gòu)，能夠?qū)崿F(xiàn)到什么程度的提拉緊致，必須看個(gè)人的輪廓結(jié)構(gòu)老化的嚴(yán)重程度而定。顴骨蘋果肌飽滿、下巴脂肪堆積不多，善用護(hù)膚品應(yīng)該就能得到令人滿意的提拉效果;但若眼窩凹陷嚴(yán)重、或是明顯眼袋脂肪堆積，單單只靠護(hù)膚品，就只能達(dá)到部分效果。想要最大程度改善，還是需要通過(guò)醫(yī)學(xué)美容的方式

　　Q：哪個(gè)年齡段最容易出現(xiàn)松弛?哪個(gè)年齡段補(bǔ)充膠原蛋白最好?

　　A：基本上，肌膚狀態(tài)在過(guò)了25歲的成熟期顛峰之后，就開(kāi)始逐漸走下坡，只是，每個(gè)人狀態(tài)惡化的速度差異性相當(dāng)大，所以開(kāi)始出現(xiàn)松弛現(xiàn)象的時(shí)機(jī)也不一定。想要提升肌膚的豐厚度，口服膠原蛋白并非是最好的補(bǔ)充方式，應(yīng)該要視年齡階層做好針對(duì)膠原蛋白的抗老保養(yǎng)，比較實(shí)在。輕熟齡肌在還沒(méi)有出現(xiàn)明顯松弛表現(xiàn)之前，最重要的是要減少肌膚的損傷、并加速肌膚的修復(fù);初熟齡肌剛開(kāi)始有輕微松弛感覺(jué)時(shí)，除了防止傷害，最好開(kāi)始善用促進(jìn)肌膚膠原生成的各類成分，讓制造加速。若是已經(jīng)有明顯松弛表現(xiàn)的熟齡肌，在前二者之外，還應(yīng)該再加上促進(jìn)受損蛋白分解代謝的成分。