各種類型的先天性肛門直腸畸形者均需手術(shù)治療。但根據(jù)畸形的不同類型，瘺管的大小等可有不同的手術(shù)時(shí)間和手術(shù)方式。目前的手術(shù)方法有：瘺管切除分層縫合術(shù)、直腸移動(dòng)瓣修補(bǔ)術(shù)、骶腹會(huì)陰手術(shù)等。

手術(shù)的目的是恢復(fù)有正常控制能力的排便功能。直腸陰道瘺由于成因復(fù)雜、種類繁雜、手術(shù)后感染、復(fù)發(fā)率高，再將手術(shù)難度較大，要達(dá)到一次成功，術(shù)式的選擇是極其重要的。

一、瘺管切除分層縫合術(shù)

將瘺管切除后分層縫合，可經(jīng)陰道或直腸修補(bǔ)。優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)簡(jiǎn)單，操作容易。缺點(diǎn)是復(fù)發(fā)率高，由于縫合時(shí)有張力，分離直腸或陰道組織分離不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供應(yīng)。

二、直腸移動(dòng)瓣修補(bǔ)術(shù)

1902年Noble首先采用直腸移動(dòng)瓣修補(bǔ)術(shù)治療直腸陰道瘺。近來多數(shù)學(xué)者，認(rèn)為此法對(duì)修補(bǔ)低位直腸瘺應(yīng)首選。

三、骶腹會(huì)陰手術(shù)

由于新生兒肛提肌僅距肛門1.5cm左右，故在會(huì)陰部分離直腸時(shí)極易損傷恥骨直腸環(huán)。骶尾部切口可以清楚辨別恥骨直腸環(huán)，又易游離直腸，對(duì)瘺口較高的瘺管也較容易分離剔除。手術(shù)適合于生后6個(gè)月以上的患兒。

對(duì)于先天性肛門畸形、直腸陰道瘺者應(yīng)注意：

①手術(shù)方式與操作方法；

②直腸末端游離是否充分；

③避免嚴(yán)重感染；

④充分松解直腸粘膜末端達(dá)縫合無張力。

肛門閉鎖合并低位直腸陰道舟狀窩瘺：對(duì)瘺口很小，生后即有排便困難的病例，則可在新生兒期造口。若瘺口與陰道口似相距很近則在4～5歲后再作肛門成形術(shù)。如果陰道瘺較大，糞便排出通暢不必早期手術(shù)，至3～5歲時(shí)手術(shù)較為合適。

對(duì)于后天性直腸陰道瘺，特別是醫(yī)源性直腸陰道瘺者應(yīng)慎重選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，切忽因患者迫切要求而立即手術(shù)。手術(shù)應(yīng)等待所有炎癥消退、瘢痕軟化，在受傷或已行修補(bǔ)術(shù)后3個(gè)月后進(jìn)行。如果瘺管大要等待6個(gè)月。同時(shí)所有炎癥一定要做適當(dāng)引流。