1、肝內(nèi)其他囊性占位 如肝內(nèi)膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲性囊腫（包蟲病）及肝臟腫瘤液化壞死等，在臨床上有時需要進行鑒別，也有個別病例被誤診為肝囊腫進行治療。肝內(nèi)膽管囊腫穿刺為膽汁，ERCP有顯影；肝膿腫一般有感染病史，穿刺液膿性，培養(yǎng)有細菌生長；肝臟包蟲病行血清補體結(jié)合試驗（Cassonis test）多呈陽性；肝臟腫瘤多同時伴有其他癥狀及生化改變。

2、肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸系膜囊腫及膽囊積水，臨床結(jié)合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等，一般鑒別診斷不困難，但有個別病例仍誤診，直至手術(shù)治療時方可明確診斷。

3、根據(jù)病史、體征以及有關(guān)肝功能和肝癌的實驗室檢查等，可與肝細胞癌相鑒別。