一、原發(fā)性肝硬化和肝硬化不同，其常見(jiàn)中年女性。原發(fā)性肝硬化早期癥狀較輕，常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是乏力和皮膚瘙癢，乏力的嚴(yán)重程度與肝臟的病變程度不相關(guān)。瘙癢常在黃疸發(fā)現(xiàn)前數(shù)月至兩年左右出現(xiàn)，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜間加劇。

二、因長(zhǎng)期肝內(nèi)膽汁淤積導(dǎo)致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少，影響脂肪的消化吸收，可有脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，出現(xiàn)皮膚粗糙和夜盲癥、骨軟化和骨質(zhì)疏松、出血傾向等。

由于膽小管阻塞，血中脂類總量和膽固醇持續(xù)增高，可形成黃瘤，為組織細(xì)胞吞噬多量膽固醇所致；黃瘤為黃色扁平斑塊，常見(jiàn)于眼瞼內(nèi)眥附近和后發(fā)際。當(dāng)肝功能衰竭時(shí)，血清脂類下降。黃瘤亦逐漸消散。

三、肝中度或顯著腫大。常在肋下4～10cm，質(zhì)硬，表面平滑，壓痛不明顯，脾也中度以上腫大，晚期出現(xiàn)腹水、門(mén)靜脈高壓癥與肝功能衰竭，病變長(zhǎng)期發(fā)展可并發(fā)肝癌。