兒童肝臟惡性腫瘤的發(fā)生率大約占所有兒童惡性腫瘤的1%。大約2/3的兒童肝臟腫瘤系惡性。成人的肝臟惡性腫瘤多為肝細胞肝癌，而兒童的肝臟惡性腫瘤多為肝母細胞瘤。其他兒童肝臟惡性腫瘤還包括肝細胞肝癌，肉瘤，惡性生殖細胞瘤等。兒童肝臟良性腫瘤有血管瘤，錯構瘤，腺瘤和局灶結節(jié)性增生。肝臟腫瘤的組織學類型、解剖學部位對其治療及預后至關重要。

肝臟惡性腫瘤：流行病學研究表明，兒童肝臟惡性腫瘤發(fā)病率以每年5%的速度增長。也有研究表明有早產(chǎn)病史的兒童肝母細胞瘤的發(fā)生率較足月生產(chǎn)兒高。由于兒童占人口比例小，每年肝臟惡性腫瘤的發(fā)病人數(shù)也少，但其迅速增高的發(fā)病率也促使我們不斷完善其治療方案，從而提高長期生存率。

（1）、肝母細胞瘤

肝母細胞瘤是兒童最為常見的肝臟惡性腫瘤。男孩發(fā)病率較女孩高。由于肝母細胞瘤由一些類似胚胎期或胎兒期肝臟的細胞組成，因此被歸于胚胎性腫瘤，其平均發(fā)病年齡在18個月。大約只有5%的肝母細胞瘤患兒診斷時年齡超過4歲。病理學將其分為上皮型（胎兒型、胚胎型）、上皮一間葉混合型，間葉型，未分化型。大約有5%肝母細胞瘤屬于未分化型，此類亞型預后差。

（2）、肝細胞肝癌

肝細胞肝癌在兒童肝臟腫瘤發(fā)病居于第二位，與肝母細胞瘤有顯著區(qū)別。大部分肝癌患兒診斷時在10歲以后，是青少年最常見的肝臟惡性腫瘤。目前已知肝癌與乙肝病毒感染、肝硬化相關，此病程的進展可能需要數(shù)十年。

研究報道東南亞小于15歲兒童肝臟腫瘤發(fā)病率是西方兒童的4倍，這與東南亞肝炎高發(fā)有關。隨著乙肝疫苗的普遍應用，東南亞兒童肝癌發(fā)病率呈現(xiàn)明顯降低趨勢。通常兒童肝細胞肝癌和肝母細胞瘤具有相似的臨床表現(xiàn)，需要病理學加以鑒別確診。

（3）、肉瘤及其他肝臟惡性腫瘤

兒童肝臟肉瘤包括橫紋肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母細胞瘤和肝細胞肝癌之后的第三位兒童常見肝臟惡性腫瘤，常發(fā)生于5-10歲兒童，近年來由于化療和手術相配合治療，已經(jīng)成為兒童可以治愈的惡性腫瘤。

肝臟橫紋肌肉瘤常來自膽道系統(tǒng)，好發(fā)于5歲以下兒童，臨床常表現(xiàn)為膽道梗阻性黃疸，手術切除率低，但由于對放化療均敏感，故5年總體生存率能達到70%左右。肝臟血管肉瘤惡性程度極高，具有獨特侵襲性，預后不良，由于通常對化療不敏感，故目前為止治療成功的報道僅見于個例。性腺外原發(fā)肝臟生殖細胞瘤也曾有個案報道，但一般多系性腺生殖細胞瘤轉移而來。