原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種常見的慢性肝病，可由一種或多種原因引起肝臟損害，肝臟呈進行性、彌漫性、纖維性病變。具體表現(xiàn)為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現(xiàn)纖維組織增生和肝細胞結節(jié)狀再生，這三種改變反復交錯進行，結果肝小葉結構和血液循環(huán)途徑逐漸被改建，使肝變形、變硬而導致疾病。

該病早期無明顯癥狀，后期則出現(xiàn)一系列不同程度的門靜脈高壓和肝功能障礙，直至出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥死亡。疾病可能由很多的疾病惡化而成，但其實還是有很多原發(fā)性的疾病，像原發(fā)性膽囊性肝硬化就是一種，很多人對此都不是非常的了解。

疾病是一種原因不明的慢性進行膽汁郁積病，主要特征為肝內和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。

疾病的病理：累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節(jié)段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現(xiàn)，肝外膽管閉塞可引起繼發(fā)性膽汁性疾病及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜乳頭樣增生，但無結石。

疾病的病因：疾病性膽管炎的病因機制尚未明了，目前認為其發(fā)病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產(chǎn)物經(jīng)門脈如肝，有可能引起膽管損傷。

疾病的癥狀和體征：疾病起病隱匿，病程緩慢，早期可無癥狀。常見癥狀為黃疸和有上腹痛，體重減輕常為吸收不良和厭食所致。癥狀和體征發(fā)生率：肝腫大55%，黃疸45%，脾腫大35%，發(fā)熱30%，乏力65%。其中20%-30%患者無癥狀，其無癥狀可持續(xù)多年。

患者朋友要積極配合醫(yī)生治療，做好日常護理工作，不吃或少吃富含維生素C的水果，如西紅柿（每100克含維生素C40毫克）、酸棗、獼猴桃、柿子等。還要忌飲各種酒類。