外科治療為主

2個月齡內(nèi)手術(shù)者成功率達(dá)80%-90%，3個月齡手術(shù)者為40%-50%。

1、肝外淡道通暢者，可行肝管或膽囊與空腸Roux-y型吻合。

2、肝外膽道完全閉鎖，肝內(nèi)膽管存在者可用Kasai手術(shù)方法，行肛門空腸吻合術(shù)，即用y型空腸與肛門切除組織的纖維邊緣作Roux-y吻合。

上兩種手術(shù)資料顯示本數(shù)以上效果不滿意。

3、在Kasai手術(shù)后，待嬰兒發(fā)育生長，再進(jìn)行肝移植術(shù)，以獲得永久治愈。

4、非手術(shù)治療

術(shù)后第1年注意營養(yǎng)是很重要的，給予足夠熱量，給予中鏈甘油三酸酯，補(bǔ)充脂溶性維生素，預(yù)防性使用抗生素（含抗厭氧菌抗生素）。如有食管曲張靜脈破裂，可給予生長抑素及止血劑，可行局部注射硬化劑，并按肝硬化治療。