遷延性新生兒膽汁淤積（膽汁排泄減少）可產(chǎn)生于肝內(nèi)或肝外原因。盡管已經(jīng)發(fā)現(xiàn)很多肝內(nèi)膽汁淤積的特殊原因但只占該病例的25%肝外膽汁淤積一般是由于解剖上的缺陷，其發(fā)生尚無(wú)已知的特殊原因。病因治療有些病因所致的膽汁淤積是可治的，如膽道閉鎖、膽總管囊腫膽結(jié)石可外科手術(shù)治療。細(xì)菌、弓形蟲、梅毒感染可采用抗生素藥物治療某些代謝病可采用飲食治療。藥物引起者，及時(shí)停藥。早期診斷、治療常可避免不良后果發(fā)生。

新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸如何預(yù)防

HBV引起的新生兒肝炎表現(xiàn)多樣，如果不采取措施（如使用HBIG或疫苗）預(yù)防感染，70%～90%HBsAg陽(yáng)性母親所生嬰兒在出生時(shí)將獲得HBV感染大多數(shù)感染后嬰兒將成為HBV攜帶者，通常持續(xù)終生。為了預(yù)防圍生期傳播，所有HBsAg陽(yáng)性母親所生嬰兒（不論其HBeAg狀況）都應(yīng)在生后最初24h內(nèi)接受乙型肝炎免疫球蛋白和乙型肝炎疫苗接種在1個(gè)月和6個(gè)月時(shí)復(fù)種疫苗。

新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸的預(yù)后

1、感染所致圍生期和新生兒肝炎新生兒感染性肝炎常伴有多臟器受累，預(yù)后不良常死于肝功能或心功能衰竭、頑固性酸中毒、或顱內(nèi)出血，特別是皰疹病毒、埃可病毒感染時(shí)，偶爾可見于巨細(xì)胞病毒或風(fēng)疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生兒急性重型肝炎；然而，大多數(shù)感染后嬰兒變成無(wú)癥狀乙型肝炎病毒攜帶者。另一方面，經(jīng)胎盤獲得疾病的嬰兒可以完全恢復(fù)，也可留下后遺癥，特別是神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。持續(xù)性肝臟感染可導(dǎo)致輕度慢性肝炎、肝門部纖維增生或肝硬化。慢性膽汁淤積可導(dǎo)致牙釉質(zhì)發(fā)育不良生長(zhǎng)緩慢、膽性佝僂病、嚴(yán)重瘙癢和黃色瘤。

2、新生兒肝炎（巨細(xì)胞肝炎）80%的病人恢復(fù)后沒有明顯的肝纖維化病變?nèi)欢?，如果一個(gè)親屬以前有過新生兒肝炎，70%～80%有可能發(fā)展成肝硬化（“Byler病”）。

3、小葉間膽道缺乏本病綜合征型的預(yù)后比非綜合征型要好。前者只有30%～40%的病人有嚴(yán)重的進(jìn)行性病變，后者70%以上的病人晚期進(jìn)展為肝硬化。在Alagille綜合征中，2～4歲前膽汁淤積往往改善，只殘留少量肝纖維化盡管殘存有血清膽酸高、轉(zhuǎn)氨酶高和堿性磷酸酶高成活至成人是很常見的。有些病人曾發(fā)生肝細(xì)胞癌。雖有性腺發(fā)育不全然而對(duì)生殖力沒有明顯影響心血管異?？赡芸s短壽命有些病人有持久的嚴(yán)重膽汁淤積，使他們的生命質(zhì)量差，在這種情況下，可做肝臟移植。

Alalgille綜合征的基因位于染色體20p上，但尚未被分離和克隆出來(lái)。

4、膽總管囊腫預(yù)后取決于是否伴發(fā)閉鎖及肝內(nèi)膽管的狀況。如果有閉鎖，預(yù)后與上述膽管閉鎖的預(yù)后相似。如果是一個(gè)孤立的囊腫預(yù)后相當(dāng)好，黃疸消退且肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。然而，可以發(fā)生逆行性膽管炎，特別是同時(shí)存在肝內(nèi)囊腫時(shí)，或吻合口梗阻。囊腫內(nèi)發(fā)生膽管癌的危險(xiǎn)在成人大約為5%～15%；所以一旦可能即應(yīng)切除囊腫。

5、長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)早期腸道喂養(yǎng)可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。預(yù)后一般良好。個(gè)別病例可有門脈纖維化、肝硬化肝細(xì)胞瘤，特別是那些腸切除或畸形的患兒。