門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數(shù)是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

門靜脈高壓癥狀表現(xiàn)：

1、脾大、脾功能亢進(jìn)

充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。

脾大伴脾功能亢進(jìn)時患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

2、腹腔積液

肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，常伴發(fā)腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達(dá)5～6升以上，最多時可達(dá)30升。腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。

體征方面：直立時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短；腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋；腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫；胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

3、門體側(cè)支循環(huán)的形成

門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨(dú)特表現(xiàn)，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。

（1）出血 出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥。

（2）門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑狻?/p>

（3）腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

4、門靜脈高壓性胃腸血管病

門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據(jù)其發(fā)病部位分為：

（1）門靜脈高壓性胃病 患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。目前被公認(rèn)為門靜脈高壓性胃?。≒HG）。患者不思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內(nèi)鏡檢查。

（2）門靜脈高壓性腸?。≒HC） 臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴(kuò)張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)，同時降低門靜脈壓力。