什么是多發(fā)性肝囊腫?
人們所講的通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚,目前臨床上的病理有增多的趨勢,其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見,孤立性肝囊腫通常無任何癥狀,若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀,如、惡心、等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。
多發(fā)性肝囊腫又稱多囊肝,有半數(shù)以上的病人合并有,多囊肝常侵犯整個肝臟,也有少數(shù)多囊人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。
多囊肝病是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病,基因定位于13q14.3,蛋白產(chǎn)物是一種銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶。已發(fā)現(xiàn)多種基因突變類型,突變結(jié)果是銅轉(zhuǎn)運障礙。
患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙,導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處,臨床表現(xiàn)為多種多樣,涉及消化、神經(jīng)、眼睛、血液等多系統(tǒng)、多器官的損傷,極易誤診。
治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。
(責任編輯:彭碧霞 )
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