一個多月的小軒軒（化名）自出生后就挺鬧騰的，一吃奶臉色就憋得發(fā)紫，好像喘不過氣來似的，吃一會歇一會，喉嚨里還好像總是有一口痰在那，安靜的時候可以聽到喉嚨里發(fā)出很大的呼呼聲。后來帶去醫(yī)院看時，經(jīng)鼻咽CT及纖維鼻咽喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)，小軒軒患的是先天性雙側(cè)后鼻孔閉鎖，右側(cè)骨性閉鎖薄，左側(cè)骨性閉鎖厚且鼻腔狹窄畸形，醫(yī)生建議盡早手術(shù)，否則，嚴重的話還可導致窒息死亡。因當?shù)蒯t(yī)院無法手術(shù)，爸爸媽媽帶著小軒軒輾轉(zhuǎn)了全國多家醫(yī)院，均因手術(shù)操作難度大而暫時不能替小軒軒手術(shù)。幾經(jīng)周折后，小軒軒終于于上周四在廣東省婦幼保健院接受了雙側(cè)鼻孔成形術(shù)，目前恢復良好，預計術(shù)后一周左右就可以出院了，術(shù)后仍會放支撐管半年以擴張鼻道。

先天性后鼻孔閉鎖是臨床上很罕見的一種先天性畸形，由于胚胎發(fā)育過程中，位于原始鼻腔與原始口腔間本應消失而形成原始后鼻孔的間隔--頰鼻膜，因未能消退而形成閉鎖間隔。一般來說，單側(cè)后鼻孔閉鎖比雙側(cè)閉鎖要常見一些，閉鎖隔中，膜性閉鎖或混合性閉鎖的發(fā)生率約為1/8000，骨性閉鎖更罕見，發(fā)生率約為1/2萬。

新生兒出生后一開始是以鼻呼吸為主的，所以一旦后鼻孔閉鎖后，首先會影響到的是小孩的正常呼吸，尤其是雙側(cè)后鼻孔閉鎖的患兒，臨床上表現(xiàn)為自出生后就有明顯的鼻塞、呼吸困難、氣促發(fā)紺，甚至窒息。幸存下來的小孩，每次在閉口或吃奶時，可因憋氣而導致呼吸困難加重，并出現(xiàn)紫紺，從而拒絕吃奶，而張口啼哭時則可緩解，但再次吃奶時，也還是會出現(xiàn)同樣的癥狀，而且在吸奶與換氣的過程中還容易發(fā)生嗆奶、誤吸。由于吃不進奶，會影響到小兒的營養(yǎng)攝入，而且長時間張口呼吸，也會影響到其日后的頜面發(fā)育和智力發(fā)育。另外，由于通氣不暢，缺乏對嗅覺神經(jīng)的刺激，一些雙側(cè)后鼻孔閉鎖的患兒還可出現(xiàn)嗅覺功能障礙。除此之外，有些后鼻孔閉鎖的患兒還可合并有其他畸形，如泌尿生殖系統(tǒng)的畸形、先天性心臟病等。

先天性后鼻孔閉鎖可通過纖維喉鏡檢查來確診。一旦確診時，尤其是雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖的患兒，由于病情緊急，隨時可能威脅生命，因此一般建議盡早手術(shù)為宜?！澳壳暗闹委煼椒ㄊ峭ㄟ^鼻后孔形成術(shù)，術(shù)后再保留半年左右的硅膠管擴張鼻道，以建立寬大的后鼻孔來緩解呼吸困難的狀況，但又因為新生兒、小嬰兒的鼻腔非常狹小，經(jīng)鼻進路手術(shù)視野小，對手術(shù)器械及手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)要求較高，稍微有一些偏差，就可能會造成鼻中隔偏曲、鼻甲損傷，或造成附近的腦組織的損傷等?！必撠煴敬问中g(shù)的省婦幼耳鼻喉科鄒宇副主任醫(yī)師介紹說。據(jù)了解，廣東省婦幼保健院目前已經(jīng)能為6個月以內(nèi)先天性后鼻孔閉鎖患兒實施手術(shù)，其中最小一例是出生才4天的患兒。

術(shù)后也不是就萬事大吉了，鄒宇主任說：“術(shù)后也有出現(xiàn)再閉鎖的可能性，為了盡可能地減少術(shù)后的再次閉鎖率，我們在設備和技術(shù)上也作了一些改進，目前認為2歲前是閉鎖發(fā)生率最高的階段，所以對這類手術(shù)患兒，我們?nèi)詴^續(xù)隨訪到他2歲。從目前做過這類手術(shù)的患兒隨訪情況來看，最早的一例術(shù)后一年半，也暫未發(fā)生再次閉鎖。”

最后，鄒宇主任提醒新手爸媽在育兒過程中，如果發(fā)現(xiàn)剛出生的小嬰兒出現(xiàn)有呼吸困難，閉口、吃奶時面唇紫紺，張口啼哭時卻可以得到緩解甚至消失，而且心肺查體無異常時，需高度警惕先天性后鼻孔閉鎖的可能，應及時帶孩子到醫(yī)院耳鼻喉科就診。

指導：廣東省婦幼保健院 耳鼻喉科 鄒宇 副主任醫(yī)師

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