【廣州家庭醫(yī)生門診部】公眾號
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2023-01-16
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家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡是一種什么樣的疾???
孫樂棟主任:這個問題,其實大家一直都在討論這個問題。大家特別一聽到紅斑狼瘡都會感到很緊張,可能這個病非??膳?。但其實這個病,它是病譜性的疾病,它可以很輕也可以很重。怎么說呢?現(xiàn)在我們經(jīng)常用這個來形容病,第一個它是個非常典型的自身免疫性疾病,臨床病因是非常不清楚的,這是我們感到很困惑的一點,因為病因不是特別清楚。
第二臨床表現(xiàn)是非常復(fù)雜,可以出現(xiàn)各種各樣的癥狀,我們經(jīng)常說紅斑狼瘡的臨床癥狀,可以從最簡單的發(fā)燒或者說臉上有點紅斑、有點皮疹,到最重的出現(xiàn)昏迷,出現(xiàn)偏癱等等這些癥狀,都可以出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜,臨床現(xiàn)在是診治的難點,應(yīng)該說到目前來說沒有根治的一種方法,所以這類疾病,目前認為它是相當難治的一類疾病,臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜。但是不管怎么說,現(xiàn)在非常明確的,它是一種比較典型的自身免疫性疾病,就給我們整個診斷和治療提供非常好的思路,也給我們的整個治療提供了很非常好的依據(jù),就是我們可以用激素來治療,往往激素可以取得比較好的效果,這么一類疾病。
家庭醫(yī)生在線:什么人比較容易得紅斑狼瘡?
孫樂棟主任:是這么來說,就是最容易得紅斑狼瘡人群,其實是比較,我們經(jīng)常開玩笑說紅斑狼瘡病有非常重要的特點,它有很強的性別的趨勢,男女之比是1:9。也就說一個男的發(fā)病,往往同時有九個女的發(fā)病,它好發(fā)人群是個女性,特別是什么人群?特別是育齡期的女性,15到40歲的女性,這是個紅斑狼瘡的好發(fā)人群。
家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡是怎么樣發(fā)病的?
孫樂棟主任:這個問題是非常好的問題,其實也提到紅斑狼瘡的發(fā)病的問題。
紅斑狼瘡發(fā)病,它的發(fā)病因素是非常多的,最主要的第一個原因是遺傳,這個病往往是大家最關(guān)心的問題。特別是在我們廣東地區(qū),很多一診斷紅斑狼瘡以后,他首先問你,這個病會不會遺傳,我的小孩會不會也得紅斑狼瘡?其實這是非常好的臨床的問題,臨床發(fā)現(xiàn)比如說紅斑狼瘡的患者,她生的小孩紅斑紅斑狼瘡幾率,就得紅斑狼瘡幾率是5%到12%。而我們普通人群孕婦,她生了孩子的得病幾率是0.4%到5%,差別還是非常大的。另外還有非常值得我們關(guān)注的現(xiàn)象,比如雙胞胎,如果一個孩子得了紅斑狼瘡,另外一個孩子有25%到70%可能會得紅斑狼瘡,就提示我們這個病和遺傳是密切相關(guān)的。
況且現(xiàn)在我們也發(fā)現(xiàn)了很多的致病基因,我只說是致病基因,但它不一定會發(fā)病。我舉個簡單例子,我曾經(jīng)碰到這么一個患者,是公司的高管,給自己查了一下基因,有天突然間發(fā)現(xiàn)他攜帶有紅斑狼瘡的發(fā)病的高發(fā)基因,當時他就非常緊張,應(yīng)該說到全國很多醫(yī)院去看都沒有找到紅斑狼瘡的證據(jù)。他來找我,我就告訴他,你只是攜帶基因容易發(fā)病,但并不代表一定發(fā)病。所以這提示我們遺傳并不是唯一因素。
還有很多什么因素?比如說我們剛才已經(jīng)提到過,這個病比較容易好發(fā)于育齡期的中青年女性,往往就提示你,很可能和性激素水平是有關(guān)系的。或者臨床我們也發(fā)現(xiàn)了,比如說紅斑狼瘡患者,如果懷孕了,她整個病情會加重。另外在國外也用雄激素來治療紅斑狼瘡,取得非常好的效果,這個都提示你是和性激素水平有關(guān)系的。
另外還有很重要的因素,是個環(huán)境的因素。比如說最簡單的例子,曬太陽。曬太陽目前認為和紅斑狼瘡的發(fā)病是密切相關(guān)的,它是可以導(dǎo)致紅斑狼瘡發(fā)病和加重。另外還有一些感染,比如說病毒,特別是EB病毒等等這些東西。更值得我們關(guān)注的是還有一些食物,也可以誘發(fā)或者加重紅斑狼瘡。比如說,我們經(jīng)常特別喜歡吃的,比如說蘑菇、香菇這類東西,它本身是有可能誘發(fā)或者加重狼瘡的。另外還有一些食物,比如說我們食堂經(jīng)??梢砸姷降那鄄恕o花果等等都是可以誘發(fā)或者加重狼瘡的。
所以我們簡單來說,紅斑狼瘡的發(fā)病是個多因素的。它首先是一種遺傳的背景,在這種基礎(chǔ)上受環(huán)境的影響,比如說感染、食物、藥物等等多種因素的相互作用,然后才可以導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
家庭醫(yī)生在線:為什么男性也會得紅斑狼瘡?
孫樂棟主任:這個問題應(yīng)該說非常好。男性會得紅斑狼瘡,但是男性得紅斑狼瘡的幾率相對來說比較低的,男女之比是1:9到1:13,目前是比較公認的,發(fā)病率比較低。但是男性的紅斑狼瘡和女性的發(fā)病應(yīng)該說有相似之處。像剛才我們提到的和遺傳、環(huán)境都有關(guān)系,但也有不同之處。而男性的紅斑狼瘡一旦發(fā)病,往往來說,比如說皮疹、關(guān)節(jié)痛等等這些癥狀比較輕,但是往往會伴發(fā)非常重的臟器的損害,比如說腎臟的損害,神經(jīng)系統(tǒng)的損害。所以說男性的紅斑狼瘡,如果一旦診斷出來以后,往往提示他的預(yù)后并不是特別好,不如女性的紅斑狼瘡預(yù)后比較好。所以在臨床上,如果碰到一些病人比如說有長期的發(fā)燒,有關(guān)節(jié)痛,有腎臟的損害等等,我們要考慮到紅斑狼瘡的可能,早期進行相關(guān)檢查,明確診斷,早期治療。
家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡有哪些類型?分別有什么特征?
孫樂棟主任:紅斑狼瘡,它是一個病譜性的疾病,應(yīng)該說它類型是包括很多的,基本上來說分類是非常多但是目前比較公認的有三種類型:一種叫盤狀紅斑狼瘡,一種叫亞急性皮膚型紅斑狼瘡,還有一種叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其中最輕的是盤狀紅斑狼瘡,盤狀紅斑狼瘡?fù)呛妥贤饩€照射是密切相關(guān)的,它主要的好發(fā)部位是在臉上,在臉上可以見到一些覆蓋有鱗屑的一些浸潤性的紅斑,而這個鱗屑,非常難以被剝除掉。如果剝除掉以后,可以看到一些比較特征性的損害,這種往往病情都比較輕。但是有極個別的,大概5%的患者,就是他的皮損的范圍超過了頭面部,我們叫泛發(fā)性的盤狀紅斑狼瘡,它是可以轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡的,這點是值得我們注意的。
而系統(tǒng)性紅斑狼瘡,這個病來說就是非常重了,也非常復(fù)雜。它的臨床表現(xiàn),可以毫不夸張的說,可以侵犯到我們身體的任何部位,從頭發(fā)到皮膚,到毛發(fā)、骨骼、肌肉,到我們最常見的心、肺、腎,然后腦袋會影響到。出現(xiàn)一些比較重要的相應(yīng)的癥狀,甚至可能會出現(xiàn)腎衰、心衰、肺衰。我們都碰到過類似的病人,這種預(yù)后是非常差
另外一種就是亞急性皮膚紅斑瘡。它正好介于我們剛才提到的盤狀的和系統(tǒng)性之間,病情相對來說還是比較輕的。
家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡要怎么檢查出來?
孫樂棟主任:紅斑狼瘡的檢查,其實只要你臨床上考慮到這個病了,進行相關(guān)的檢查。比如說首先查一下血常規(guī),這是最基本的檢查。紅斑狼瘡的患者大多伴有三血象的降低,什么叫三血象降低?我們簡單說一下就是白細胞下降、紅細胞下降、血小板也下降,另外你查一下尿常規(guī),可以在尿里面可以看到,比如說管型,可以見到尿蛋白等等,另外還可以查到血沉,往往是比較快的。
另外最主要的檢查,我們查自身抗體的檢查,你會發(fā)現(xiàn)一些比較特異的抗體,比如說標志性的抗體,抗雙鏈DNA抗體和史密斯抗體,這兩種抗體如果一旦陽性,臨床上基本上來說,我們就可以考慮診斷是個紅斑狼瘡了。這是最主要的檢查。另外其實還有一些檢查可以提示我們,比如說對年輕的女性,她做一些相關(guān)檢查,突然發(fā)現(xiàn)她有梅毒血清的試驗的陽性,這種但是你通過一些檢查,又證實了她不是真正的梅毒患者,這個時候我們也要考慮,如果持續(xù)6月以上了也要考慮可能是紅斑狼瘡本身造成的。
所以說簡單總結(jié)一下,紅斑狼瘡檢查,我們要需要查一下血常規(guī)、尿常規(guī),然后生化,然后還有一些比較重要的自身抗體這些檢查。當然了如果條件許可,或者病情比較重的時候,也要進行一下比如說超聲檢查、X線檢查等等,當然最主要的,如果要最后確診,必要時我們可以考慮做腎穿刺活檢,對確診紅斑狼瘡有非常重要的價值。
家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡早期的癥狀有哪些?會不會癢?
孫樂棟主任:紅斑狼瘡早期的癥狀其實非常的復(fù)雜。據(jù)國內(nèi)外的文獻來看,紅斑狼瘡的患者最開始相當一部分,是表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或者關(guān)節(jié)腫。所以說這類疾病,很多在早期是誤診為各種類型的關(guān)節(jié)炎,所以說是比較常見的。另外還可能會出現(xiàn)一些,比如說面部的皮疹,面部的紅斑,全身的紅斑、斑疹,這些都可能會出現(xiàn)。還有人會出現(xiàn),比如說眼睛突然間腫脹等等這些情況,這些都是早期的癥狀。
另外還有一種情況,就是早期沒有任何的很明確的癥狀,就是感到自己非常疲倦,非常累,這種情況下都是比較常見的早期的紅斑狼瘡癥狀。
還有另外一種癥狀值得我們關(guān)注,就是一些發(fā)燒,特別是低中度的發(fā)燒,而經(jīng)過常規(guī)的抗生素治療,效果不好的這些更應(yīng)該考慮到紅斑狼瘡這種可能性。
所以說簡單來說,總結(jié)一下它的早期這種,比如說關(guān)節(jié)痛、皮疹、浮腫,比如說感到倦怠感,還有發(fā)燒等等,這是最早期的癥狀。另
外紅斑狼瘡的皮疹,大部分來說是不會癢的,但是一些特殊類型,比如說剛才我們提到的亞急性皮膚型紅斑狼瘡,而它的皮疹往往就是瘙癢的,如果出現(xiàn)瘙癢了往往提示我們,這個要考慮到很可能是亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
家庭醫(yī)生在線:紅斑狼瘡的早期癥狀會不會跟其他皮膚病混淆?
孫樂棟主任:這個問題應(yīng)該說是我們臨床經(jīng)常碰到的問題,經(jīng)常這么說紅斑狼瘡早期的誤診率非常高,很多都誤診了別的疾病。比如說誤診率最高的,誤診各種類型的關(guān)節(jié)炎,特別是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,這個誤診率是非常高的。還有一些比如說誤診為銀屑病,就是我們老百姓平常說的牛皮癬,神經(jīng)性皮炎等等,這些誤診率都非常高的。
另外還有一些,比如說紅斑狼瘡,我們需要特別在早期的時候,有時候和皮肌炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病等等,都有很多相似之處,這是非常容易誤診的。