重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

重癥肌無(wú)力通常會(huì)有哪些癥狀

全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。

眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%。可見(jiàn)于任何年齡，尤以兒童多見(jiàn)。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái)，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。

復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。

吞咽困難：沒(méi)有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。

咀嚼無(wú)力：牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

重癥肌無(wú)力通常有哪些治療方案

1、首選方案：胸腺摘除，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質(zhì)類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。

2、次選方案：病情嚴(yán)重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質(zhì)類固醇，逐漸過(guò)渡到單用皮質(zhì)類固醇，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺摘除，術(shù)后維持原劑量2個(gè)月，再緩慢減量2～4年，至停用。

3、三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質(zhì)類固醇治療，在皮質(zhì)類固醇減量過(guò)程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現(xiàn)象。

4、四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質(zhì)類固醇治療的MG病人，可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。