小兒慢性粒細(xì)胞白血病是什么？CML是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病，其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見，其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血?。＃珻ML）。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病表現(xiàn)。CML在嬰兒時(shí)期其臨床及生物學(xué)特性與成人CML有顯著差別，因此可分為成人型和幼年型兩種類型。那么小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何進(jìn)行治療呢？

治療

常規(guī)治療很難達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)水平緩解，即徹底清除Ph1染色體陽性細(xì)胞。目前異基因骨髓移植是CML獲得長期無病生存的惟一治療手段。慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學(xué)水平的異常表現(xiàn)。對(duì)急變期的病例，治療目的是將其逆轉(zhuǎn)至慢性期。

1。非特異性處理

高尿酸血癥，水、電解質(zhì)紊亂，白血病危象，高血小板血癥需緊急對(duì)癥處理（同急性白血?。?，有腦膜浸潤時(shí)按腦膜白血病處理。

2。慢性期治療

（1）單藥化療：標(biāo)準(zhǔn)藥物為白消安（馬利蘭）或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學(xué)變化，但不會(huì)使急變期延遲。羥基脲是一種核苷酸還原酶抑制劑，抑制核苷酸轉(zhuǎn)化為脫氧核苷酸，從而影響DNA合成，推薦劑量為10～20mg/（kg·d），根據(jù)臨床情況作調(diào)整，它與白消安（馬利蘭）療效相仿，它的作用時(shí)間較短，因此相對(duì)安全，全身性的毒副作用也相對(duì)較小。白消安（馬利蘭）是一種烷化劑，為非細(xì)胞周期特異性藥物，常用劑量為0.06～0.1mg/（kg·d），用藥10～14天后血細(xì)胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚于血象變化，約3個(gè)月肝脾完全恢復(fù)正常。白消安（馬利蘭）特點(diǎn)為作用反應(yīng)出現(xiàn)較晚但持續(xù)時(shí)間長，因此在白細(xì)胞計(jì)數(shù)跌至（30～40）×109/L時(shí)藥物劑量應(yīng)減半，至20×109/L時(shí)應(yīng)停藥。停藥后2～3周內(nèi)白細(xì)胞計(jì)數(shù)仍可繼續(xù)下跌。除骨髓抑制外，白消安（馬利蘭）尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應(yīng)。

（2）干擾素α：其作用機(jī)理未明確。70%病人對(duì)干擾素治療有效，達(dá)到血液學(xué)水平緩解。15%病人可達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)水平緩解。干擾素α和白消安（馬利蘭）合用時(shí)骨髓抑制嚴(yán)重，緩解率不高于單用干擾素α。與羥基脲合用時(shí)達(dá)緩解時(shí)間縮短，毒性反應(yīng)可以耐受，但并不提高細(xì)胞遺傳學(xué)水平的緩解率。與小劑量阿糖胞苷合用可提高細(xì)胞遺傳學(xué)水平的緩解率和慢性期后期緩解率。干擾素α與羥基脲合用時(shí)推薦用法如下：先用羥基脲，在白細(xì)胞數(shù)降至（10～20）×109/L時(shí)減停，同時(shí)加用干擾素α，干擾素α從小劑量開始，3～7天后增加劑量，在2周內(nèi)達(dá)全量。干擾素α最好在睡前應(yīng)用，并同時(shí)加用退熱劑，以避免發(fā)熱反應(yīng)。其他的不良反應(yīng)尚有疲勞、抑郁、失眠等。當(dāng)白細(xì)胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L時(shí)減量。α-干擾素應(yīng)長期應(yīng)用直至加速期或急變期或細(xì)胞遺傳學(xué)水平緩解3年以上。異基因骨髓移植目前仍是惟一已證實(shí)的可治愈CML的治療方法（參見干細(xì)胞移植）。CML慢性期非親緣供體骨髓移植結(jié)果。

3。急變后治療

急變后可按急性白血病相應(yīng)類型治療。