多灶性運(yùn)動神經(jīng)病是怎么引起的?
多灶性運(yùn)動神經(jīng)病,目前關(guān)于本病的病因所知甚少,目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關(guān),已報道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎后出現(xiàn)MMN的臨床表現(xiàn)和抗GM1抗體滴度升高,可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。
為了證實抗GM1抗體在MMN中的致病作用,在體內(nèi)和體外進(jìn)行了許多實驗。當(dāng)給予神經(jīng)內(nèi)注射或?qū)⑸窠?jīng)暴露于有多灶性CB、無下運(yùn)動神經(jīng)元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗體血清時,可在體內(nèi)和體外誘發(fā)出局灶性CB,但用提純的抗GM1抗體時后者的結(jié)果未被證實。最近,用MMN患者的血清在有和沒有高滴度抗GM1抗體的情況下,對體外鼠遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)都可引出相似的阻斷效應(yīng),提示或者是目前所用的檢測抗GM1抗體的方法不夠敏感,或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗體引起了CB。
MMN選擇性運(yùn)動神經(jīng)受損害的機(jī)制尚不清楚。這可能反映了運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)不同的抗原成分或不同的表達(dá),可能是由于運(yùn)動神經(jīng)的GM1酰基鞘胺醇結(jié)構(gòu)與感覺神經(jīng)不同,因而與GM1抗體的親和力不同有關(guān)。或者反映了運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)對損傷的易感性不同,或?qū)p傷的修復(fù)能力的差異。
在接近部分運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯部位的運(yùn)動神經(jīng)活檢顯示,其主要病理改變?yōu)槊撍枨屎褪┤f細(xì)胞增生形成的洋蔥球樣結(jié)構(gòu),無炎細(xì)胞浸潤。腓腸神經(jīng)活檢有時可見輕度的軸突變性和脫髓鞘改變。目前僅有的3例MMN尸檢資料顯示均有神經(jīng)根和周圍神經(jīng)改變,但也同時有脊髓前角神經(jīng)元脫失和尼氏體溶解,2例有Bunina小體,2例有皮質(zhì)脊髓束損害。
因此,有關(guān)多灶性運(yùn)動神經(jīng)病和運(yùn)動神經(jīng)元病之間的關(guān)系一直有爭議。有學(xué)者認(rèn)為確實存在一些病例,其神經(jīng)元的核周部分和周圍神經(jīng)可同時受損,而不只是累及其中之一。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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