多系統(tǒng)萎縮是怎么引起的?
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病,主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng),腦干和脊髓。MSA在50歲以上人群的年發(fā)病率為(3~5)/10萬(wàn)人,MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32-74歲),其中90%在40—64歲,平均發(fā)病年齡54歲。
目前此病的發(fā)病原因不明確,目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷,酶代謝異常,慢病毒感染,神經(jīng)元凋亡,少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等,導(dǎo)致的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性。在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,特別是少突膠質(zhì)細(xì)胞等胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)包涵體,免疫組化研究發(fā)現(xiàn)這些包涵體內(nèi)含有免疫活性的細(xì)胞周期依賴(lài)性激酶、有絲分裂原活化蛋白激活酶等。在腦干、脊髓、小腦、下橄欖核等處都發(fā)現(xiàn)α-突觸核蛋白表達(dá),提示在本病發(fā)病中起重要作用。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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