腫瘤位于頸部外側(cè)上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變范圍較小時，常無明顯癥狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側(cè)壁內(nèi)移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現(xiàn)為短期內(nèi)腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經(jīng)麻痹等征。 

神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。

較少見的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細胞瘤。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經(jīng)，同時伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經(jīng)纖維瘤病。