脊索腫瘤是生長緩慢的，起源于殘余的脊索。顱骨的脊索瘤好發(fā)于顱底，其中以斜坡附近最多。脊索瘤可見于各年齡的人權(quán)，平均發(fā)病年瘤為36.9歲。男性與女性相比發(fā)病率更高，其比值約為2：1.11。

和顱底軟骨肉瘤相似，大多數(shù)患有脊索瘤的患者都會出現(xiàn)展神經(jīng)麻痹及伴隨的復(fù)視，常見的表現(xiàn)還有頭痛以及其他腦神經(jīng)麻痹癥狀。雖然組織學(xué)上脊索瘤是良性腫瘤，但其局部浸潤能力較強，總體的長期預(yù)后較差。脊索瘤作為一種“良性”腫瘤，其危險性主要來自反復(fù)復(fù)發(fā)并直接破壞顱底至關(guān)重要的部位。

顱骨脊索瘤的典型表現(xiàn)是斜坡去膨脹性的骨質(zhì)破壞，并伴有骨膜反應(yīng)，并且同時存在軟組織和骨性組織。脊索瘤在CT掃描中大多數(shù)表現(xiàn)為等，高密度的團塊影，增強掃描可見不規(guī)則的混雜強化現(xiàn)象。MRI檢測可見T1像等信號或低信號的團塊，在T2像呈高信號，伴有不顯著的強化效應(yīng)。

外科手術(shù)切除是治療斜坡區(qū)的脊索瘤最主要的方法，腫瘤切除的范圍越大則患者的預(yù)后生存期越長。由于脊索瘤局部浸潤生長的特點以及其鄰近重要的血管和神經(jīng)，真正的“腫瘤”切除術(shù)很少能夠達(dá)到全切除的目的。

雖然脊索瘤通常被描述為柔軟的和膠凍樣的，但在手術(shù)過程中脊索瘤往往是堅韌的，這都給手術(shù)帶來了挑戰(zhàn)。腦脊液漏和腦神經(jīng)功能障礙是最主要的術(shù)后并發(fā)癥。 術(shù)后放射治療已成為脊索瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，但是當(dāng)已知存在殘余的腫瘤或腫瘤已經(jīng)復(fù)發(fā)時，關(guān)于是否所有的患者術(shù)后都需要接受放射治療目前在我們放療界還存在比較大的爭議。

雖然化療一般對脊索瘤無效，但在去分化的脊索瘤治療中仍有一定的作用。 脊索瘤的復(fù)發(fā)較為常見，但已經(jīng)證實在預(yù)后較差的患者組中也有生存長達(dá)4年的病例。對于已經(jīng)接受過手術(shù)治療，放射治療或已經(jīng)接受過聯(lián)合治療的患者，其手術(shù)風(fēng)險要高于其他患者。