多發(fā)性骨髓瘤是什么 多發(fā)性骨髓瘤如何診斷
多發(fā)性骨髓瘤是常見的骨腫瘤之一,是一種很嚴(yán)重的骨科疾病,它嚴(yán)重影響著患者的生活,因此如何治愈是他們最關(guān)注的問題。
什么是多發(fā)性骨髓瘤
(一)骨骼病變
骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn),并分泌破骨細(xì)胞激活因子,可導(dǎo)致溶骨性損害,2/3以上患者,以骨痛為主要的首發(fā)癥狀,常見于胸部及腰背部,隨活動(dòng)而加重。
受累的骨骼局部可隆起,按之有彈性或聲響,易發(fā)生病理性骨折,引起神經(jīng)根或脊髓壓迫。
(二)多發(fā)性骨髓瘤晚期的癥狀—高血鈣
廣泛的溶骨性病變,可引起血鈣和尿鈣增高,表現(xiàn)為厭食、惡心、多尿、煩渴、煩躁、心律失常,甚至昏迷。
(三)腎臟損害
由于大量單克隆免疫球蛋白輕鏈沉積于腎小管內(nèi)、高粘滯血癥、淀粉樣變性、骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)以及合并腎盂腎炎等因素,50%患者在診斷時(shí)已存在“骨髓瘤腎病”,可表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合癥,但多不伴高血壓。
骨髓瘤腎病和高血鈣,是造成腎功能不全和尿毒癥的主要原因,脫水可加劇腎功能損害。
(四)貧血和出血
骨髓內(nèi)骨髓瘤細(xì)胞增殖,正常造血功能被抑制,可導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。同時(shí),由于腎功能不全、促紅細(xì)胞生成素減少、繼發(fā)感染、M-蛋白引起高粘血癥所致血漿容量增加等多種因素,幾乎所有患者均有不同程度的貧血。
血小板生成減少、M-蛋白對(duì)血小板與凝血系統(tǒng)功能的干擾、血管壁淀粉樣變等均可能是出血的重要原因,患者多表現(xiàn)為粘膜和皮下出血,晚期可有內(nèi)臟和顱內(nèi)出血。
多發(fā)性骨髓瘤如何診斷
1、多發(fā)性骨髓瘤診斷主要標(biāo)準(zhǔn):
(1)組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤或骨髓涂片檢查:漿細(xì)胞>30%,常伴有形態(tài)改變。
(2)單克隆免疫球蛋白(M蛋白)(M蛋白【正常值及臨床意義】):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時(shí),并排除淀粉樣變。
2、多發(fā)性骨髓瘤診斷次要標(biāo)準(zhǔn):
(1)骨髓檢查:漿細(xì)胞10%~30%。
(2)單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述標(biāo)準(zhǔn)。
(3)X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質(zhì)疏松。
(4)正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。
凡滿足下列任一條件者可診斷為MM:
主要標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)+第2項(xiàng);或第1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)②③④中之一;或第2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)①③④中之一;或次要標(biāo)準(zhǔn)①②+次要標(biāo)準(zhǔn)③④中之一。
3、最低診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合下列二項(xiàng))
(1)骨髓惡性漿細(xì)胞≥10%或雖<10%但證實(shí)為克隆性和/或活檢為漿細(xì)胞瘤且血清和/或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白;如未檢測(cè)出M蛋白,則需骨髓惡性漿細(xì)胞≥30%和/或活檢為漿細(xì)胞瘤。
(2)骨髓瘤相關(guān)的器官功能損害(至少一項(xiàng),詳見表1)[其他類型的終末器官損害也偶可發(fā)生,并需要進(jìn)行治療。如證實(shí)這些臟器的損害與骨髓瘤相關(guān)則其也可用于骨髓瘤的診斷。
4、有癥狀MM診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)符合MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(2)出現(xiàn)任何ROTI。
5、無(wú)癥狀MM診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)符合MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(2)沒有任何ROTI的癥狀與體征。
(責(zé)任編輯:姚曉珠 )
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