哪些疾病會(huì)引起新生兒膽汁淤積？

膽道閉鎖新生兒膽汁淤積最重要的疾病是膽道閉鎖，它就是肝外膽道在一些至今未明確的因素作用下發(fā)生炎癥和阻塞?；純撼錾鷷r(shí)多正常，生后一周左右開始出現(xiàn)黃疸，黃疸持續(xù)加重，并且出現(xiàn)尿色加深，大便顏色變淺，甚至大便發(fā)白，像陶土一樣。肝臟逐漸腫大并硬化，若不進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，患兒逐漸出現(xiàn)膽汁性肝硬化，患兒多于1歲內(nèi)死亡。膽汁淤積癥早期診治的重要性很大程度上體現(xiàn)在及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖并早期行手術(shù)治療。

對于膽道閉鎖，需要強(qiáng)調(diào)在日齡小于75天若延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，則手術(shù)效果變差；若患兒已經(jīng)大于120天，則已經(jīng)喪失行肝門空腸吻合手術(shù)的時(shí)機(jī)而需要行肝臟移植。肝門空腸吻合旨在利用肝門部殘存的小膽管，將膽汁引流入空腸，術(shù)后約2/3患兒能建立膽汁引流，大便轉(zhuǎn)黃，黃疸能在3個(gè)月內(nèi)消退。由于手術(shù)后肝臟基礎(chǔ)疾病不能通過手術(shù)得以解決，再加上術(shù)后反流性膽管炎等并發(fā)癥，總體而言，這2/3黃疸消退的患兒中仍有一半患兒將會(huì)出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭。目前兒童的肝臟移植在國外已經(jīng)成熟，在國內(nèi)也發(fā)展迅速，通過肝臟移植這部分患兒可獲得長期存活。