哪些疾病會引起新生兒膽汁淤積？

膽道閉鎖新生兒膽汁淤積最重要的疾病是膽道閉鎖，它就是肝外膽道在一些至今未明確的因素作用下發(fā)生炎癥和阻塞?；純撼錾鷷r多正常，生后一周左右開始出現(xiàn)黃疸，黃疸持續(xù)加重，并且出現(xiàn)尿色加深，大便顏色變淺，甚至大便發(fā)白，像陶土一樣。肝臟逐漸腫大并硬化，若不進行手術干預，患兒逐漸出現(xiàn)膽汁性肝硬化，患兒多于1歲內死亡。膽汁淤積癥早期診治的重要性很大程度上體現(xiàn)在及時發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖并早期行手術治療。

對于膽道閉鎖，需要強調在日齡小于75天（很多研究甚至提前至《60天）時行肝門空腸吻合。若延誤手術時機，則手術效果變差；若患兒已經(jīng)大于120天，則已經(jīng)喪失行肝門空腸吻合手術的時機而需要行肝臟移植。肝門空腸吻合旨在利用肝門部殘存的小膽管，將膽汁引流入空腸，術后約2/3患兒能建立膽汁引流，大便轉黃，黃疸能在3個月內消退。由于手術后肝臟基礎疾病不能通過手術得以解決，再加上術后反流性膽管炎等并發(fā)癥，總體而言，這2/3黃疸消退的患兒中仍有一半患兒將會出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭。目前兒童的肝臟移植在國外已經(jīng)成熟，在國內也發(fā)展迅速，通過肝臟移植這部分患兒可獲得長期存活。

膽總管囊腫新生兒膽汁淤積第二位的外科病因。這類患兒存在先天性的胰管和膽管連接異常，這導致膽管像囊腫一樣擴張并發(fā)生炎癥，進而出現(xiàn)膽汁排泄不暢。膽總管囊腫的治療效果良好，手術切除囊腫并將膽管和空腸連接起來。手術可根治疾病，幾乎所有患兒皆可獲得治愈。