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朗格漢斯(Langerhans)細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥以往曾稱(chēng)為組織細(xì)胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫；Hand-Schüller-Christian不Letterer-Siwe三個(gè)亞型.盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見(jiàn)然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類(lèi)依然有價(jià)值.Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹有時(shí)呈現(xiàn)紫癜皮疹侵犯頭皮耳殼腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門(mén)戶導(dǎo)致膿毒血癥.常見(jiàn)耳溢膿淋巴腺病肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少厭食急躁體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽呼吸急促氣胸)嚴(yán)重的貧血有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn)年輕患者往往被誤診或漏診.

朗格漢斯·’(Langerhans)細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥以往曾稱(chēng)為組織細(xì)胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫；Hand-Schüller-Christian不Letterer-Siwe三個(gè)亞型.盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見(jiàn)然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類(lèi)依然有價(jià)值.Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹有時(shí)呈現(xiàn)紫癜皮疹侵犯頭皮耳殼腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門(mén)戶導(dǎo)致膿毒血癥.常見(jiàn)耳溢膿淋巴腺病肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少厭食急躁體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽呼吸急促氣胸)嚴(yán)重的貧血有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn)年輕患者往往被誤診或漏診.