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你好，脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。常見于兒童，成人亦可發(fā)病。大多緩慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力，以肢帶肌受累嚴(yán)重少數(shù)可有程度較輕的肌萎縮。此外頸肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉運動稍久，無力現(xiàn)象明顯加重并伴肌肉脹痛。一般病程為數(shù)月至數(shù)年之久。如為肉堿缺乏致病，且屬全身性者則除表現(xiàn)進(jìn)行性四肢近端骨骼肌無力外同時有心肌病，并常伴低酮性低血糖癥狀。意見建議：如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭應(yīng)采取對癥治療宜進(jìn)食低脂、高糖飲食

脂質(zhì)沉積性肌病脂質(zhì)沉積性肌病(lipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積且為主要的病理改變.本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式.脂質(zhì)沉積性肌病-治療1.口服潑尼松治療成人開始劑量為20～40mg/d晨間一次服下,1個月后隨病情改善而漸減劑量減量速度宜慢并隨劑量減少而服用時間延長以免因減量過快導(dǎo)致病情反復(fù)維持量為5～10mg/d,可連用數(shù)月兒童劑量酌減.潑尼松療效的機制尚不明確可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979).2.對肯定為肉堿缺乏者可口服L-肉堿作為替代療法.開始劑量為100mg/kg以后減為25mg/kg每4～6小時1次.對肉堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法.3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭應(yīng)采取對癥治療宜進(jìn)食低脂,高糖飲食,并應(yīng)避免持久運動及空腹饑餓建議積極到大型正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)就診治療為宜

脂質(zhì)沉積性肌?。↙SM）是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。本病半數(shù)患者有家族史，屬常染色體隱性遺傳。脂質(zhì)沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現(xiàn)。脂肪代謝生化轉(zhuǎn)變過程中的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，均可導(dǎo)致脂質(zhì)在肌肉或全身各器官內(nèi)堆積致病。引起LSM的病因，常見者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶缺乏。