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脫髓鞘疾病是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)表面大小不一的髓鞘脫失區(qū)。這實(shí)際包括三種情況：第一種是因軸索受損而引起的脫髓鞘；第二種是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常發(fā)育，即所謂白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，這一類多屬遺傳缺陷，僅見(jiàn)于小兒。第三種是髓鞘受損而軸索不受損或受損較輕。病理變化分為急性與慢性兩種：急性病灶常見(jiàn)皮質(zhì)下白質(zhì)大片脫髓鞘壞死，內(nèi)有大量格子細(xì)胞，多集中于血管附近。慢性病灶往往表現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)完整，輕者只是部分髓鞘脫失或變薄，重者可能為完全脫失。多發(fā)性硬化好發(fā)于青壯年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，遺傳因素對(duì)此病的發(fā)生有一定的影響。根據(jù)不同部分的病灶，出現(xiàn)各異癥狀。

脫髓鞘變化可以由局部損傷所致的神經(jīng)或髓磷脂的損害，缺血，毒素或代謝性疾病所引起。廣泛的髓磷脂喪失通常會(huì)繼發(fā)軸索的變性，往往后繼細(xì)胞體的變性，兩者都可能是不可逆性。不過(guò)，在許多情況下，可發(fā)生髓鞘的重新形成，而且修復(fù)，再生與神經(jīng)功能的完全恢復(fù)可以進(jìn)行得相當(dāng)快速。在節(jié)段性脫髓鞘變化后往往都能有恢復(fù)，這是許多周圍神經(jīng)病變的特征；這種過(guò)程也可以解釋多發(fā)性硬化(MS)中所見(jiàn)的復(fù)發(fā)與緩解。有若干病因?qū)W不明的原發(fā)性脫髓鞘性疾病，其主要的表現(xiàn)是中樞性(即脊髓，大腦或視神經(jīng))脫髓鞘變化。

脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是免疫介導(dǎo)性疾病，其臨床特點(diǎn)是：①患者均為兒童和青壯年；②急性起病，病前1個(gè)月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史；③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù)，如脊髓炎多合并視神經(jīng)炎，脊髓型多發(fā)性硬化癥常為多發(fā)病變；④電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶，如誘發(fā)電位發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)病變；MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn)，其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng)，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號(hào)，容易誤診為脊髓腫瘤。脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機(jī)率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作。

神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)元組成的。神經(jīng)元可分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分。細(xì)胞體有細(xì)胞核和核周的細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞突有軸突和樹(shù)突兩部分。軸突通常形成神經(jīng)纖維，髓鞘是包裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所形成，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)里的髓鞘形成細(xì)胞是少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，在周圍神經(jīng)里則是許旺細(xì)胞。脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現(xiàn)各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)保持完整。髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動(dòng)在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細(xì)胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復(fù)不完全。脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機(jī)率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：①神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺(jué)沖動(dòng)發(fā)生于神經(jīng)末梢和細(xì)胞體，運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)發(fā)生于細(xì)胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動(dòng)可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導(dǎo)，這種異位沖動(dòng)可以由易患性增高，對(duì)機(jī)械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動(dòng)后發(fā)生或某個(gè)刺激在病變部位引起反復(fù)興奮，可造成疼痛。②脫髓鞘的同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多形核白細(xì)胞的浸潤(rùn)，形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng)，刺激腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導(dǎo)致頭痛。