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原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病是一類較為復(fù)雜的疾病，發(fā)病原因多樣，包括免疫功能失調(diào)、遺傳因素、感染因素、環(huán)境因素及藥物影響等。治療方法則需根據(jù)具體病情制定。 1.免疫功能失調(diào)：免疫系統(tǒng)失衡，無法正常識(shí)別和清除異常細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞異常增殖。 2.遺傳因素：某些基因的突變或遺傳易感性可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3.感染因素：如病毒（EB 病毒、人類皰疹病毒 8 型等）感染可誘發(fā)淋巴細(xì)胞異常。 4.環(huán)境因素：長(zhǎng)期暴露于化學(xué)物質(zhì)、輻射等不良環(huán)境中，可能損傷免疫系統(tǒng)。 5.藥物影響：某些免疫抑制劑、抗腫瘤藥物等可能引發(fā)淋巴細(xì)胞的異常增殖。 總之，原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療方案也因人而異。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。

原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病病人在發(fā)病時(shí)常見發(fā)熱、虛弱及原發(fā)病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)的特征總是受原發(fā)免疫病本身特性的影響。在極少數(shù)情況下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的發(fā)生可以是內(nèi)在免疫缺陷病的首發(fā)表現(xiàn)，如X連鎖的淋巴增殖性疾病。

原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病是指在原發(fā)免疫缺陷或原發(fā)免疫調(diào)節(jié)紊亂的疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的淋巴增殖性疾病()。由于原發(fā)免疫性疾病(的病理和發(fā)病機(jī)制具有異質(zhì)性，PID相關(guān)的LPD也有高度的異質(zhì)性。

原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查：　　1.細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織病理學(xué)PID病人可發(fā)生各種各樣的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤與免疫功能正常人群發(fā)生的淋巴瘤一樣。彌漫B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常見的PID相關(guān)的LPD。也可發(fā)生霍奇金淋巴瘤(HL)和與PTLD相似的多形性淋巴增殖病。　　2.細(xì)胞免疫學(xué)大多數(shù)PID病人并發(fā)的LPD為B細(xì)胞腫瘤，因此常表達(dá)B細(xì)胞特異的各分化期的標(biāo)志。B細(xì)胞感染了EBV后常導(dǎo)致B細(xì)胞抗原表達(dá)下調(diào)，因此在EBV陽性的LPD中，CD20、CD19和CD79a可陰性或僅表達(dá)于少數(shù)腫瘤細(xì)胞。相似地，在大多數(shù)病例，EBV可上調(diào)CD30表達(dá)。此外LMP-1可陽性。在有漿細(xì)胞樣分化表現(xiàn)的細(xì)胞可檢測(cè)到單克隆的cIg?！　?.細(xì)胞和分子遺傳學(xué)FIM在基因水平可能為多克隆性，而B細(xì)胞淋巴瘤常有單克隆性IgH重排。因?yàn)樵S多PIDs常有不典型的淋巴細(xì)胞增生，所以基因水平的克隆性檢測(cè)在判斷PIDs是否已進(jìn)展為L(zhǎng)PD中具有重要的價(jià)值。