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免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害引起的疾病，主要包括原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷綜合征、重癥聯(lián)合免疫缺陷病、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。 1. 原發(fā)性免疫缺陷?。憾酁檫z傳性，如 X 連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，患兒易反復(fù)感染。 2. 繼發(fā)性免疫缺陷病：常由感染、惡性腫瘤、自身免疫病等導(dǎo)致，癥狀取決于原發(fā)病。 3. 獲得性免疫缺陷綜合征：即艾滋病，常有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、乏力等表現(xiàn)。 4. 重癥聯(lián)合免疫缺陷?。簨雰浩诎l(fā)病，嚴(yán)重的反復(fù)感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 5. 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：除免疫缺陷，還伴有小腦共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。 免疫缺陷病種類較多，癥狀復(fù)雜。一旦出現(xiàn)反復(fù)感染、生長(zhǎng)發(fā)育異常等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，明確診斷，采取相應(yīng)治療。

免疫缺陷病的檢查：　　對(duì)所有免疫缺陷病例,必須選作一些實(shí)驗(yàn)室檢查以確立診斷;而在作相應(yīng)治療之前,通常還須作一些先進(jìn)試驗(yàn)對(duì)疾病作進(jìn)一步分類(表147-5).一般來(lái)說(shuō),多數(shù)機(jī)構(gòu)和醫(yī)院能作篩查試驗(yàn),多數(shù)大醫(yī)院能作先進(jìn)試驗(yàn),特殊試驗(yàn)則只有一些實(shí)驗(yàn)室或配備高水平免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)室的醫(yī)院才能進(jìn)行.　　當(dāng)懷疑免疫缺陷時(shí),建議進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室篩查試驗(yàn),包括全部血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù);測(cè)定IgG,IgM和IgA濃度;抗體功能測(cè)定;感染的臨床和實(shí)驗(yàn)室判斷.　　血細(xì)胞計(jì)數(shù)可發(fā)現(xiàn)貧血,血小板減少,中性粒細(xì)胞減少或白細(xì)胞增多.應(yīng)計(jì)數(shù)淋巴細(xì)胞總數(shù),如有淋巴細(xì)胞減少(600mg/dl,或IgG>400mg/dl同時(shí)抗體功能試驗(yàn)正常者,可排除抗體缺陷.總免疫球蛋白濃度

免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydiseases）IDD是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關(guān),多發(fā)生在嬰幼兒.②繼發(fā)性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發(fā)生在任何年齡,多因嚴(yán)重感染,尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染,惡性腫瘤,應(yīng)用免疫抑制劑,放射治療和化療等原因引起.　　免疫缺陷的類型　　（一）原發(fā)性免疫缺陷　　1,B細(xì)胞缺陷　　2,T細(xì)胞缺陷　　3,補(bǔ)體蛋白缺損　　4,吞噬細(xì)胞的缺損　?。ǘ├^發(fā)性免疫缺陷　　1,傳染性因子引起的免疫缺陷　?。?）引起免疫器官的萎縮　?。?）引起抗體反應(yīng)下降：雞早期IBD　?。?）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病　　2,由藥物引起的免疫缺陷　　3,由霉菌中毒引起的免疫缺陷　　4,營(yíng)養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答　　5,AIDS　　　其最典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染.由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統(tǒng)在個(gè)體發(fā)育過(guò)程中的不同環(huán)節(jié),不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發(fā)性免疫缺陷病.其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān),多發(fā)病于嬰幼兒期,嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡.先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷,補(bǔ)體缺陷,吞噬功能缺陷,聯(lián)合缺陷,T細(xì)胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病.在臨床上較為多見.如感染,腫瘤,肝,腎功能不全,內(nèi)分泌紊亂,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在腫瘤及器官移植時(shí)長(zhǎng)期使用免疫抑制劑,亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能,臨床上常有多種表現(xiàn)：（1）感染,反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn),嚴(yán)重者可死于不可控制的感染.（2）腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍.（3）變態(tài)反應(yīng),由于免疫功能失調(diào),免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由于免疫功能障礙,失調(diào),常同時(shí)導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生.從臨床情況觀察,繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人,均為暫時(shí)性的,消除原始病因后,大多數(shù)能逐漸恢復(fù).但嚴(yán)重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷.（一）概念：由于免疫器官,組織或細(xì)胞發(fā)育缺陷,或免疫功能失?；蛉毕?引起的病理過(guò)程.　?。ǘ┨攸c(diǎn)：對(duì)各種感染的易感性增加,患者出現(xiàn)反復(fù)的嚴(yán)重的感染,臨床表現(xiàn)為氣管炎,肺炎,中耳炎,細(xì)菌和真菌的胞內(nèi)感染及惡性腫瘤等.

　免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關(guān),多發(fā)生在嬰幼兒.②繼發(fā)性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發(fā)生在任何年齡,多因嚴(yán)重感染,尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染,惡性腫瘤,應(yīng)用免疫抑制劑,放射治療和化療等原因引起.免疫缺陷的類型　?。ㄒ唬┰l(fā)性免疫缺陷　　1,B細(xì)胞缺陷　　2,T細(xì)胞缺陷　　3,補(bǔ)體蛋白缺損　　4,吞噬細(xì)胞的缺損　?。ǘ├^發(fā)性免疫缺陷　　1,傳染性因子引起的免疫缺陷　?。?）引起免疫器官的萎縮　?。?）引起抗體反應(yīng)下降：雞早期IBD　?。?）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病　　2,由藥物引起的免疫缺陷　　3,由霉菌中毒引起的免疫缺陷　　4,營(yíng)養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答　　5,艾滋病其最典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染.由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統(tǒng)在個(gè)體發(fā)育過(guò)程中的不同環(huán)節(jié),不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發(fā)性免疫缺陷病.其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān),多發(fā)病于嬰幼兒期,嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡.先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷,補(bǔ)體缺陷,吞噬功能缺陷,聯(lián)合缺陷,T細(xì)胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病.在臨床上較為多見.如感染,腫瘤,肝,腎功能不全,內(nèi)分泌紊亂,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在腫瘤及器官移植時(shí)長(zhǎng)期使用免疫抑制劑,亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能,臨床上常有多種表現(xiàn)：（1）感染,反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn),嚴(yán)重者可死于不可控制的感染.（2）腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍.（3）變態(tài)反應(yīng),由于免疫功能失調(diào),免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由于免疫功能障礙,失調(diào),常同時(shí)導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生.從臨床情況觀察,繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人,均為暫時(shí)性的,消除原始病因后,大多數(shù)能逐漸恢復(fù).但嚴(yán)重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷.

免疫缺陷病的檢查：　　對(duì)所有免疫缺陷病例必須選作一些實(shí)驗(yàn)室檢查以確立診斷;而在作相應(yīng)治療之前通常還須作一些先進(jìn)試驗(yàn)對(duì)疾病作進(jìn)一步分類(表147-5).一般來(lái)說(shuō)多數(shù)機(jī)構(gòu)和醫(yī)院能作篩查試驗(yàn)多數(shù)大醫(yī)院能作先進(jìn)試驗(yàn)特殊試驗(yàn)則只有一些實(shí)驗(yàn)室或配備高水平免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)室的醫(yī)院才能進(jìn)行.　　當(dāng)懷疑免疫缺陷時(shí)建議進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室篩查試驗(yàn)包括全部血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù);測(cè)定IgGIgM和IgA濃度;抗體功能測(cè)定;感染的臨床和實(shí)驗(yàn)室判斷.　　血細(xì)胞計(jì)數(shù)可發(fā)現(xiàn)貧血血小板減少中性粒細(xì)胞減少或白細(xì)胞增多.應(yīng)計(jì)數(shù)淋巴細(xì)胞總數(shù)如有淋巴細(xì)胞減少(600mg/dl或IgG>400mg/dl同時(shí)抗體功能試驗(yàn)正常者可排除抗體缺陷.總免疫球蛋白濃度