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隱源性機(jī)化性肺炎是1983年Davison及同事描述的一種臨床病理疾病。它的本質(zhì)是特發(fā)性的，其組織學(xué)特征是肺泡間隔淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生。1臨床特征COP患者性別分布相同，非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。平均發(fā)病年齡55歲?；颊甙l(fā)病時(shí)間相對(duì)較短（平均小于3個(gè)月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難?？人?、咳白痰，癥狀出現(xiàn)時(shí)通常疑似下呼吸道感染，但不肯定?；颊咄ǔ＝邮苤辽?個(gè)月或多個(gè)療程的抗生素治療，常見(jiàn)癥狀有體重持續(xù)降低、出汗、寒戰(zhàn)，間斷發(fā)熱和乏力。常出現(xiàn)局限性或較廣泛的爆裂音，極少發(fā)現(xiàn)實(shí)變征象，無(wú)杵狀指。2影像學(xué)特征2.1胸片的特點(diǎn)：COP最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)是雙側(cè)或單側(cè)的實(shí)變影。通常呈斑片狀分布，少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)。10%～50%的病例可見(jiàn)小結(jié)節(jié)影。少數(shù)患者表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影。大約15%的病例影像學(xué)表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)影（＞1cm）。將近75%的病例肺容積正常，其余患者的肺容積縮小。2.2CT的特點(diǎn)：90%的COP患者CT表現(xiàn)為氣腔實(shí)變。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周?chē)植?，以下肺區(qū)更明顯。當(dāng)出現(xiàn)實(shí)變就能見(jiàn)到支氣管氣像。實(shí)變區(qū)常見(jiàn)輕度柱狀支氣管擴(kuò)張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影，通常與肺實(shí)質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見(jiàn)，大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學(xué)改善。然而未經(jīng)治療時(shí)，一個(gè)部位的肺實(shí)質(zhì)異?？赡芟⒒驍U(kuò)大，甚至出現(xiàn)在新的部位。2.3影像學(xué)鑒別診斷：呈現(xiàn)實(shí)變影的COP患者影像學(xué)鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染（尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染）。但實(shí)變影位于胸膜下時(shí)，應(yīng)考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染，如細(xì)菌性栓塞鑒別，多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病，具備相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周，實(shí)變影仍然增長(zhǎng)，CT顯示以支氣管周?chē)蛐啬は路植紴橹鞯膶?shí)變影，高度提示COP。3組織學(xué)特征機(jī)化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn)，以機(jī)化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時(shí)相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤(rùn)。肺泡Ⅱ型細(xì)胞增生伴肺泡巨噬細(xì)胞增加，可能有部分的肺沫細(xì)胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對(duì)完整。機(jī)化性肺炎型的組織學(xué)特征：遠(yuǎn)端氣腔的腔內(nèi)機(jī)化性纖維化（細(xì)支氣管、肺泡或肺間纖維化除外）；斑片狀分布；肺臟結(jié)構(gòu)保持完整；時(shí)相均一；輕度慢性間質(zhì)性肺炎；相關(guān)的陰性所見(jiàn)；沒(méi)有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)（偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外）；無(wú)肉芽腫；無(wú)中性粒細(xì)胞滲出或膿腫；無(wú)壞死；無(wú)透明膜形式或無(wú)明顯的肺泡腔纖維蛋白；沒(méi)有顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；無(wú)血管炎。4實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白和外周血中性粒細(xì)胞顯著增加。5肺功能多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙（通常為輕～中度），伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低，少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無(wú)關(guān)的氣流阻塞?？梢?jiàn)靜息狀態(tài)下輕度的低氧血癥，反映氣體交換功能顯著異常。6支氣管肺泡灌洗灌洗液淋巴細(xì)胞總數(shù)和比例增加（淋巴細(xì)胞的比值超過(guò)總細(xì)胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒細(xì)胞（特別在早期）和嗜酸粒細(xì)胞比例增加。嗜酸粒細(xì)胞顯著增加應(yīng)警惕嗜酸粒細(xì)胞肺炎。7支氣管肺活檢COP可能表現(xiàn)為不同的形式，一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學(xué)檢查疑診為COP，應(yīng)做支氣管肺活檢。8治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75mg·kg-1·d-1，2~4周后減量，總療程在6~12個(gè)月，激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病情較重者，治療初期可給予甲潑尼龍短期靜脈注射。總之，隱源性機(jī)化性肺炎發(fā)病率低，醫(yī)生很少具備診斷和治療的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于此類疾病的患者，首先詳細(xì)的詢問(wèn)病史，之后行體格檢查，常規(guī)拍胸片，做肺功能檢查，進(jìn)一步可行高分辨CT檢查，必要時(shí)實(shí)行支氣管肺活檢行組織學(xué)檢查，以協(xié)助診斷。對(duì)于COP未知的領(lǐng)域，我們還應(yīng)關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何，COP的發(fā)病率如何等。

隱源性機(jī)化性肺炎是1983年Davison及同事描述的一種臨床病理疾病。它的本質(zhì)是特發(fā)性的其組織學(xué)特征是肺泡間隔淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生。1臨床特征COP患者性別分布相同非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。平均發(fā)病年齡55歲。患者發(fā)病時(shí)間相對(duì)較短（平均小于3個(gè)月）伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難?？人?、咳白痰癥狀出現(xiàn)時(shí)通常疑似下呼吸道感染但不肯定?；颊咄ǔ＝邮苤辽?個(gè)月或多個(gè)療程的抗生素治療常見(jiàn)癥狀有體重持續(xù)降低、出汗、寒戰(zhàn)間斷發(fā)熱和乏力。常出現(xiàn)局限性或較廣泛的爆裂音極少發(fā)現(xiàn)實(shí)變征象無(wú)杵狀指。2影像學(xué)特征2.1胸片的特點(diǎn)：COP最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)是雙側(cè)或單側(cè)的實(shí)變影。通常呈斑片狀分布少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)。10%～50%的病例可見(jiàn)小結(jié)節(jié)影。少數(shù)患者表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影。大約15%的病例影像學(xué)表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)影（＞1cm）。將近75%的病例肺容積正常其余患者的肺容積縮小。2.2CT的特點(diǎn)：90%的COP患者CT表現(xiàn)為氣腔實(shí)變。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周?chē)植家韵路螀^(qū)更明顯。當(dāng)出現(xiàn)實(shí)變就能見(jiàn)到支氣管氣像。實(shí)變區(qū)常見(jiàn)輕度柱狀支氣管擴(kuò)張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影通常與肺實(shí)質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見(jiàn)大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學(xué)改善。然而未經(jīng)治療時(shí)一個(gè)部位的肺實(shí)質(zhì)異?？赡芟⒒驍U(kuò)大甚至出現(xiàn)在新的部位。2.3影像學(xué)鑒別診斷：呈現(xiàn)實(shí)變影的COP患者影像學(xué)鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染（尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染）。但實(shí)變影位于胸膜下時(shí)應(yīng)考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染如細(xì)菌性栓塞鑒別多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病具備相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周實(shí)變影仍然增長(zhǎng)CT顯示以支氣管周?chē)蛐啬は路植紴橹鞯膶?shí)變影高度提示COP。3組織學(xué)特征機(jī)化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn)以機(jī)化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時(shí)相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤(rùn)。肺泡Ⅱ型細(xì)胞增生伴肺泡巨噬細(xì)胞增加可能有部分的肺沫細(xì)胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對(duì)完整。機(jī)化性肺炎型的組織學(xué)特征：遠(yuǎn)端氣腔的腔內(nèi)機(jī)化性纖維化（細(xì)支氣管、肺泡或肺間纖維化除外）；斑片狀分布；肺臟結(jié)構(gòu)保持完整；時(shí)相均一；輕度慢性間質(zhì)性肺炎；相關(guān)的陰性所見(jiàn)；沒(méi)有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)（偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外）；無(wú)肉芽腫；無(wú)中性粒細(xì)胞滲出或膿腫；無(wú)壞死；無(wú)透明膜形式或無(wú)明顯的肺泡腔纖維蛋白；沒(méi)有顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；無(wú)血管炎。4實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白和外周血中性粒細(xì)胞顯著增加。5肺功能多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙（通常為輕～中度）伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無(wú)關(guān)的氣流阻塞?？梢?jiàn)靜息狀態(tài)下輕度的低氧血癥反映氣體交換功能顯著異常。6支氣管肺泡灌洗灌洗液淋巴細(xì)胞總數(shù)和比例增加（淋巴細(xì)胞的比值超過(guò)總細(xì)胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低中性粒細(xì)胞（特別在早期）和嗜酸粒細(xì)胞比例增加。嗜酸粒細(xì)胞顯著增加應(yīng)警惕嗜酸粒細(xì)胞肺炎。7支氣管肺活檢COP可能表現(xiàn)為不同的形式一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學(xué)檢查疑診為COP應(yīng)做支氣管肺活檢。8治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75mg·kg-1·d-12~4周后減量總療程在6~12個(gè)月激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病情較重者治療初期可給予甲潑尼龍短期靜脈注射。總之隱源性機(jī)化性肺炎發(fā)病率低醫(yī)生很少具備診斷和治療的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于此類疾病的患者首先詳細(xì)的詢問(wèn)病史之后行體格檢查常規(guī)拍胸片做肺功能檢查進(jìn)一步可行高分辨CT檢查必要時(shí)實(shí)行支氣管肺活檢行組織學(xué)檢查以協(xié)助診斷。對(duì)于COP未知的領(lǐng)域我們還應(yīng)關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何COP的發(fā)病率如何等。